Что такое несахарный диабет и его симптомы у детей

Несахарный диабет у детей – это заболевание, при котором нарушается образование, секреция или периферическое действие гормона вазопрессина. Встречается при опухолях и травмах гипоталамо-гипофизарных структур, инфекционных осложнениях, болезнях мочевыделительной системы. Основные симптомы – жажда и полиурия. Также у ребенка возникают психоневрологические проявления, обезвоживание и нутритивная недостаточность. Для диагностики несахарного диабета проводятся анализы мочи, вазопрессиновая проба, томография головного мозга, сонография почек. Лечение включает заместительную терапию вазопрессином и устранение основной патологии (по возможности).

Общие сведения

Распространенность несахарного диабета (НД) у детей составляет, по разным данным, от 0,04% до 0,1%. В детской эндокринологии он встречается сравнительно реже, чем у взрослых, но в связи с тяжелыми симптомами и сложностью подбора адекватной терапии имеет большую значимость. Диагноз несахарного диабета в основном устанавливают пациентам старше 3 лет. В более раннем возрасте патология носит функциональный и кратковременный характер, поэтому не всегда вовремя выявляется.

Несахарный диабет у детей

Причины

В педиатрической практике врачи, как правило, сталкиваются с врожденным характером несахарного диабета. Заболевание обусловлено аутосомно-доминантным (повреждение гена, кодирующего синтез АВП-нейрофизина II) или аутосомно-рецессивным наследованием мутаций (DIDMOAD, синдром Вольфрама). Нефрогенная форма НД развивается при Х-сцепленной мутации гена V2-рецептора. Среди приобретенных причин нарушения регуляции водно-солевого равновесия у детей выделяют следующие:

Инфекции. Расстройство возникает как осложнение гриппа, ветряной оспы, коклюша или эпидемического паротита. Несахарный диабет также может быть связан с перенесенной менингококковой инфекцией. Иногда заболевание провоцируется влиянием хронических инфекционных очагов (тонзиллита, кариеса).
Опухоли. Вторая типичная причина появления несахарного диабета у детей – первичные нейросекреторные опухоли, которые разрушают структуры гипофиза и гипоталамуса. К ним относят краниофарингиому, гамартому, пинеалому. Изредка нарушения встречаются при онкогематологических процессах.
Травмы. Несахарный диабет развивается вследствие ЧМТ, при которой повреждаются структуры турецкого седла или среднего мозга. Патология может стать осложнением нейрохирургического вмешательства по удалению новообразования или коррекции врожденных пороков.
Сосудистые нарушения. Кровоизлияния в структуры гипоталамо-гипофизарного звена чреваты разрушением супраоптических ядер, секретирующих вазопрессин. Геморрагии возможны при коагулопатиях, тромбоцитопатиях, врожденных аномалиях мозговых сосудов.
Поражение почек. Нефрогенная форма болезни осложняет течение хронической почечной недостаточности, нефрокальциноза, обструкции мочевыводящих путей. Причиной могут послужить специфические поражения почек у детей с длительно существующим сахарным диабетом 1 типа.

Патогенез

В норме водно-солевой обмен регулируется антидиуретическим гормоном (АДГ или вазопрессином), который вырабатывается в супраоптических ядрах гипоталамуса, затем поступает в гипофиз, откуда попадает в системный кровоток. Это вещество взаимодействует с V2-редицепторами в почках, повышает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках нефронов.

У страдающих центральным несахарным диабетом в крови падает содержание вазопрессина, в результате чего у больных детей не концентрируется и не реабсорбируется моча. За сутки ее объем может достигать 20 л. При почечной форме уменьшается количество V2-рецепторов, нефроны не реагируют на эффект АДГ. Способность концентрировать мочу частично сохранена, поэтому симптомы выражены не так интенсивно.

Классификация

По клиническому течению выделяют стадию компенсации, когда у детей еще не выражены патологические симптомы, субкомпенсацию, для которой характерны эпизодические признаки, и декомпенсацию, проявляющуюся постоянными нарушениями мочевыделения. В практической эндокринологии важна классификация несахарного диабета по этиологическому фактору, согласно которой выделяют его следующие типы:

Центральный. Заболевание развивается на фоне абсолютного снижения синтеза и секреции антидиуретического гормона. Причиной становятся патологии гипоталамо-гипофизарной системы.
Нефрогенный. Характеризуется резистентностью рецепторов почечных канальцев к действию АДГ. При этом количество гормона в крови остается на нормальном уровне.
Функциональный. Возникает вследствие функциональной неполноценности почечных канальцев и быстрой деактивации вазопрессина. Симптомы бывают только у младенцев до 1 года.
Первичная полидипсия. Обусловлена патологической жаждой (дипсогенной или психогенной), когда избыточное поступление воды подавляет физиологическую выработку АДГ.

Симптомы

Клинические проявления манифестируют при поражении 80-90% клеток супраоптических ядер гипоталамуса (при несахарном диабете центрального типа). При почечном варианте симптомы появляются раньше. Если заболевание вызвано острыми инфекциями или травмами, то признаки определяются спустя 2-4 недели после действия этиологического фактора. Они обычно провоцируются физическим переутомлением или психоэмоциональным стрессом.

Ребенок с несахарным диабетом начинает пить много воды (до 5-10 л) в сутки. У него снижается аппетит или он вовсе отказывается от пищи. Младенцы, которые не могут сообщить о своем желании пить напрямую, становятся капризными и вялыми, у них быстро возникает сухость и снижение тургора кожи, нарушаются физиологические рефлексы, отмечаются другие симптомы эксикоза.

Второй типичный признак несахарного диабета, помимо жажды, – повышение количества суточной мочи (более 40 мл/кг/сутки). Ребенок ходит мочиться намного чаще, причем за одно мочеиспускание может выделяться до 500 мл светлой, почти прозрачной жидкости без специфического запаха. Учащенное обильное мочеиспускание сохраняется днем и ночью, вследствие чего ребенок просыпается по нескольку раз. У дошкольников зачастую бывает недержание мочи.

Из-за постоянной жажды и частых походов в туалет ребенок становится раздражительным, нервозным и капризным. Он перестает общаться со сверстниками, испытывает трудности при пребывании в общественных местах, где сложно сразу найти туалет. Вследствие потребления большого количества воды у детей развивается опущение и перерастяжение желудка, нарушается работа кишечника.

Осложнения

У пациентов с клиникой несахарного диабета уменьшается выработка слюны, желудочных и кишечных соков, поэтому у детей плохо переваривается пища, что в сочетании со снижением аппетита заканчивается тяжелой белково-энергетической недостаточностью и тотальным авитаминозом. При длительном существовании заболевания происходит задержка роста и физического развития, у подростков нарушается половое созревание.

Несахарный диабет наиболее опасен эксикозом, особенно для детей до 5 лет, у которых обезвоживание без своевременной регидратации может закончиться смертью. При дегидратации кожа очень сухая, потовые железы не функционируют, нарастают сердечно-сосудистые расстройства вплоть до коллапса. При тяжелой степени эксикоза симптомы дополняются нарушениями сознания.

Диагностика

Предварительный диагноз детский эндокринолог устанавливает при сборе анамнеза и выявлении 2 характерных признаков – полиурии и полидипсии. При физикальном осмотре врач отмечает симптомы обезвоживания. Чтобы уточнить степень нарушений водно-электролитного обмена у детей и выявить их причины, назначаются:

Нейровизуализация. Чтобы обнаружить центральные патологические процессы, необходима рентгенография черепа с прицельным снимком турецкого седла. При подозрении на объемное новообразование рекомендована КТ или МРТ мозговой ткани. В раннем детском возрасте информативна эхоэнцефалография.
УЗИ почек. Сонография – основной неинвазивный метод обследования, верифицирующий признаки поражения почечной ткани. Для уточнения диагноза ребенку рекомендуют экскреторную урографию, КТ почек. При затруднениях в постановке диагноза может потребоваться углубленное урологическое обследование и биопсия почечной паренхимы.
Исследование мочи. Для оценки концентрационной функции почек проводится анализ по Зимницкому, который показывает резкое снижение плотности (менее 1,005), гипоосмолярность и гиперкалиемию. Кислотно-основное равновесие мочи не нарушено, глюкоза в большинстве случаев в пределах нормы, а при сопутствующем сахарном диабете будет повышена.
Проба с минирином. По результатам теста врач дифференцирует центральную и нефрогенную формы заболевания. Если после введения синтетического АДГ повысился удельный вес мочи, уменьшилась полиурия, симптомы вызваны патологией гипоталамуса или гипофиза. При нефрогенном характере несахарного диабета вазопрессин не дает эффекта.

Лечение несахарного диабета у детей

При центральной форме назначается заместительная терапия аналогами антидиуретического гормона, который вводится перорально или интраназально. Дозу подбирают индивидуально с учетом выраженности симптоматики и степени ответа на гормональную терапию. В случае тяжелого обезвоживания требуется коррекция водно-солевого обмена инфузионными растворами.

Лечение несахарного диабета центрального генеза после устранения клинических проявлений должно быть направлено на ликвидацию первопричины. При объемных новообразованиях показана консультация детского онколога и нейрохирурга для выбора оптимальной тактики удаления опухоли. При воспалительных и инфекционных процессах используют антибиотики, десенсибилизирующие препараты.

Почечный несахарный диабет лечению поддается намного сложнее. Ребенку подбирают диуретики из тиазидной группы, которые уменьшают реабсорбцию натрия и способствуют лучшей концентрации мочи. Чтобы повысить эффективность тиазидов, их комбинируют с нестероидными противовоспалительными средствами. Если это возможно, параллельно проводится лечение основной почечной патологии.

Прогноз и профилактика

При центральном НД удается успешно корректировать симптомы назначением гормональных препаратов, поэтому прогноз зависит от основного заболевания. Почечная форма отличается менее благоприятным прогнозом, что связано с отсутствием эффективной терапии. Первичная профилактика несахарного диабета не разработана. Для предупреждения осложнений ребенок находится под диспансерным наблюдением эндокринолога.

Источник

Что такое Несахарный диабет у детей –

Несахарный диабет у детей – болезнь, причиной которой становится нехватка в организме антидуиретического гормона, и которая провляется полиуриеи и полидипсией.

Антидиуретический гормон стимулирует поглощение воды из первичной мочи в кровь в в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме детей, подростков и взрослых.

Что провоцирует / Причины Несахарного диабета у детей:

Несахарный диабет у ребенка относят к идиопатическим. Начаться он может в любом возрасте. При идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Предполагают, что в этой области есть врожденный биохимический дефект, который проявляется симптомами, если на организм влияют неблагоприятные факторы внешней среды.

Несахарный диабет у детей может иметь посттравматическую этиологию. Он может возникнуть как результат повреждений, которые происходят выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза или после нейрохирургических операций и манипуляций.

Перманентная полиурия может появиться спустя большой срок после получения травмы – 1-2 года. В таких случаях врачи выясняют состояние ребенка за это время, пытаются найти короткие сроки, когда могли проявляться типичные симптомы. Такая причина несахарного диабета как случайные травмы черепа бывает крайне редко.

Причиной абсолютной недостаточности антидуиретического гормона может быть поражение нейрогипофиза любой из перечисленных причин:

гистиоцитоз
опухоли над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва
перелом основания черепа, оперативное вмешательство
инфекции (туберкулёз, энцефалит)
синдром Вольфрама
наследственные формы

Несахарный диабет у детей

В медпрактике бывает много случаев, когда точная причина абсолютной недостаточности антидуиретического гормона остается неопределенной, и потому несахарный диабет у детей относят к идиопатической форме. Но перед этим нужно повторно обследовать ребенка, может быть, несколько раз. Потому что у ½ больных морфологически видимые изменения гипоталамуса или гипофиза вследствие развития объёмного процесса появляются лишь по прошествии одного года после первых проявлений болезни, а у четверти больных детей такие изменения могут проявиться только спустя 4 года.

Есть особая форма несахарного диабета у подростков и детей, при которой существует резистентность к антидуиретическому гормону, что считается относительной нехваткой гормона. Болезнь не связана с недостаточной выработкой вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врождённой нечувствительности почечных рецепторов к нему.

Патогенез (что происходит?) во время Несахарного диабета у детей:

Патогенез заключается в недостаточной выработке в организме вазопрессина (АДГ). В большей части случаев такая нехватка вызывается дефицитом нейросекреторных клеток в супраоптических и в меньшей степени паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Организм получает мало воды из-за нехватки количества антидиуретического гормона, что вызывает повышение осмолярности плазмы. А это в свою очередь стимулирует механизмы развития жажды и вызывает полидипсию.

Так организм пытается восстановить равновесие между выделением и потреблением воды, и осмолярное давление жидких сред организма стабилизуется на новом, несколько повышенном уровне. Но полидипсия не является только вторичным компенсаторным проявлением избыточной полиурии. Вместе с этим в патогенезе имеет значение дисфункция центральных механизмов жажды.

Некоторые исследователи считают, что начало болезни отмечается компульсивным усилением жажды, а потом у ребенка появляется полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Несахарный диабет у детей нейрогенного происхождения – это болезнь с патологией гипоталамо-нейрогипофизарнои оси.

Симптомы Несахарного диабета у детей:

Типичный симптом несахарного диабета у детей – существенное повышение выделения разведенной мочи. Мочеиспускание у малыша обильное, происходит часто, причем как днем, так и ночью. Диурез (выделение мочи) может достигать 40 литров за 24 часа. В среднем суточное выделение мочи составляет 3-10 литров. Относительная плотность мочи меньше, чем должна быть. В среднем показатель равен 1005. В ней нет сахара и патологических изменений.

При полиурии и неспособности к образованию концентрированной мочи приводит к развитию такого симптома как жажда. Ребенок хочет пить днем и ночью. Если ему не давать пить, усилится гиповолемия и гиперосмолярность плазмы. Результат – еще более тяжелые симптомы:

повышение температуры
возбуждение
ступор
гиперпноэ
кома
летальный исход

Несахарный диабет может проходить у детей без сильной жажды, но такие случаи в медицинской практике редкие. В таких случаях полиурия сильно выражена, жажды нет, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации. Бывают случаи, когда рассматриваемом заболевание проходит без симптомов, а обнаружить его можно только проводя лабораторные анализы. Врачи обнаруживают низкую относительную плотность мочи, избыточный диурез. Симптомы дополняются, как правило, такими нейро-эндокринными расстройствами, как нарушения менструального цикла у девушек, импотенция и половой инфантилизм у парней-подростков.

Часто у ребенка снижается аппетит и масса тела, в особенности тогда, когда такой симптом как жажда не выражен. Симптомы несахарного диабета можно найти в рамках церебральных форм ожирения, пангипопитуитаризма, акромегалии. Если есть такое сочетание, то проявления могут носить стертый (нечетко выраженный) характер.

Достаточно частыми являются психопатологические проявления несахарного диабета: астенический и тревожно-депрессивный синдромы. Могут быть не сильно выражены и вегетативные расстройства. Они могут проявляться периодически, хотя вероятны и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства проявляются сухостью кожи, отсутствием потливости, ненормальной сухостью слизистых оболочек, обычно они протекают с другими симптомами несахарного диабета у детей.

Также в частых случаях обнаруживают лабильность артериального давления, есть тенденция к его повышению, склонность ребенка к тахикардии. Неврологическое обследование может выявить только неяркие симптомы. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что, вероятнее всего, относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ такие же, как при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.

Диагностика Несахарного диабета у детей:

Лабораторные исследования

Лабораторные методы выявляют полипсидию и полиурию, а относительная плотность мочи составляет от 1001 до 1005. Проводят пробу, исключая жидкость на протяжении трех часов. При этом низкой остается относительная плотность мочи, а осмоляльность плазмы становится выше. Если относительная плотность мочи растет, а осмоляльность плазмы в норме, это говорит о психогенной полидипсии, которая может быть у детей раннего возраста.

Проводится проба с вазопрессином – 5ЕД вводят под кожу. При абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (что говорит о несахарном диабете) относительная плотность мочи становится выше. Если у ребенка резистентность к антидуиретическому гормону, что бывает при нефрогенном несахарном диабете, относительная плотность мочи такая же низкая.

Инструментальные исследования

Для диагностики необходима визуализация гипоталамо-гипофизарной области – КТ, рентгеновское исследование черепа, МРТ.

Дифференциальная диагностика несахарного диабета у детей

Несахарный диабет по проявлениям похож с избыточным потреблением воды или первичной полидипсией, которая объясняется психогенным происхождением. У больных шизофренией может наблюдаться полидипсия, что также нужно учитывать при постановке диагноза.

Если у ребенка психогенная полипсидия, то проба с сухоедением приводит к тому, что диурез уменьшается, относительная плотность мочи приходит в норму (как у здоровых детей – 1020), состояние ребенка остается нормальным, а симптомов дегидратации не наблюдается.

Следующий этап дифдиагностики – исключение нефрогенной формы болезни, при которой почечные канальцы нечувствительны к вазопрессину. Формы нефрогенного несахарного диабета:

семейная форма с наследственным дефектом развития ренальных канальцев
приобретенная форма как результат соматических, инфекционных заболеваний и интоксикаций

Чтобы провести дифференциальную диагностику сахарного диабета с другими патологическими состояниями, нужно провести исследование функции почек, мочеполовой системы, системы крови, провести названные выше пробы.

Лечение Несахарного диабета у детей:

Первый шаг в лечении проявлений несахарного диабета у детей – устранение причины. Используется лучевая терапия или операция по удалению опухоли. Проводится заместительная терапия с использованием препаратов вазопрессина. Врачи назнвают ввод Десмопрессина 3 раза в день. Доза индивидуальна, она составляет минимум 100, максимум 600 мкг в сутки, обязателен контроль относительной плотности мочи.

Больным детям следует избегать ситуаций, при которых имеется затруднение в снабжении водой, так как ограничение приёма жидкости может привести к гиперосмоляльности и дегидратации организма.

Прогноз несахарного диабета у детей

Угрозы для жизни нет, если питьевой режим свободный. Благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности, если проведены гормональная заместительная терапия препаратами антидуиретического гормона. Если есть объемное образование в гипоталамо-гипофизарной области, то прогноз зависит от места расположения его и от возможности терапии.

Лечение несахарного диабета у детей народными средствами

2-3 раза в день ребенку дают 0,5 стакана рассола квашеной капусты, в котором много молочной кислота. Или же дают 4 раза в день свежий сок красной свеклы по 1/4 стакана.
В 250 грамм воды кладут 1 ст. л. листьев и молодых побегов голубики, кипятят на слабом огне 10 минут, охлаждают и цедят. Дают ребенку 6 раз в сутки по четверти стакана.
В 250 грамм воды кладут 1 ст. л. семян подорожника, кипятят на протяжении 5 минут, ставят остывать, потом фильтруют. Дают ребенку 3 раза в сутки по одной столовой ложке.
В одном стакане воды разводят 2 ст. ложки сока из корней и листьев лопуха. Полученную смесь делят на 3 приема, выпить нужно за 1 день (3 раза). Из майского корня лопуха иногда делают салат, который считается хорошим средством фитолечения несахарного диабета.
В начале болезни 1 ст. ложку измельченной коры осины заливают двумя стаканами воды и кипятят на небольшом огне пол часа. Потом укутывают, настаивают около 3 часов, процеживают и дают ребенку 3 раза в день по шестой части стакана, нужно давать настой до приема пищи, курс от 2 до 3 месяцев.

Профилактика Несахарного диабета у детей:

Поскольку точные причины развития несахарного диабета у детей не известны, то меры первичной профилактики четко не сформулированы. Рекомендуется отводить ребенка на профилактические медицинские осмотры. Подросткам советуют отказаться от вредных привычек – прежде всего, от курения и употребления алкоголя.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Несахарный диабет у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Несахарного диабета у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:

Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник