Может ли несахарный диабет передаться по наследству
Тема сахарного диабета не сходит с экранов телевизоров, обсуждается в интернете и в прессе, и вряд ли найдется сегодня человек, не знающий об этом состоянии. Однако кроме двух типов сахарного диабета, есть еще один — несахарный. С сахарным диабетом это заболевание связывает лишь эндокринное происхождение и, отчасти, симптоматика. В давние времена врачи не умели отличить сахарный диабет от несахарного и обращали внимание на повышенное мочевыделение при обеих болезнях. Отсюда и возникло название «диабет», который, чтобы не путаться, назвали просто несахарным. Что же это за болезнь — несахарный диабет?
Гормоны гипоталамуса
В головном мозге существует область, называемая гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает гормоны, которые скапливаются в передней и задней доле гипофиза, а затем выделяются в кровь. Эти гормоны очень разные по строению и функциям, но есть среди них один — отвечающий за удержание в организме достаточного количества жидкости. Это антидиуретический гормон или вазопрессин. Его функция — заставлять воду и натрий всасываться в почках обратно.
Если вазопрессина поступает мало, мы будем терять воду с мочой и тут же стремиться восполнить ее путем питья воды. Это и происходит при несахарном диабете. Больные испытывают изнуряющую жажду и могут выпивать 15 и более литров воды в сутки. При этом с мочой у них может выделяться до 20 литров жидкости — в тяжелых случаях. Даже при легкой форме заболевания объем выделяемой жидкости составляет около 2—2,5 литра. Для сравнения: в норме человек выделяем 1,5 литра мочи в сутки.
Если здоровый человек перестанет пить воду, то секреция антидиуретического гормона сразу снизится, вода будет всасываться почками, и моча станет более концентрированной. Если же не будет пить человек с несахарным диабетом — ему угрожает ни много ни мало смерть от обезвоживания. Он становится раздражительным или, напротив, вялым, у него повышается температура, возникает рвота и диарея, заторможенность вплоть до комы.
Центральный и нефрогенный несахарный диабет
Выделяют нефрогенный и центральный, врожденный и приобретенный несахарный диабет. При центральном несахарном диабете проблема кроется в гипоталамусе — по какой-то причине он не вырабатывает или вырабатывает мало антидиуретического гормона. При нефрогенном — гормона как раз достаточно, да только рецепторы почек не воспринимают его, и почки не реагируют всасыванием воды. Количество натрия также повышается, и единственный способ уменьшить его концентрацию — это пить, пить и пить. Если такого больного не лечить, у него разовьется расширение почек.
Несахарный диабет: беременность и анемия
Существует также гестационный несахарный диабет и дипсогенный (он же психогенный). В первом случае у человека все в порядке с гормонами, но поврежден центр жажды головного мозга и имеется непреодолимая жажда. Он может выпивать до 10—15 литров воды в сутки. Секреция антидиуретического гормона при этом снижена. Такое состояние встречается при некоторых психических заболеваниях и лечится соответственно. Важно отметить, что натрий при этом будет низкий, так как воды в организме излишне много. Гестационный несахарный диабет может возникать при беременности, так как ферменты плаценты разрушают антидиуретический гормон, поступающий с кровью. После родов обычно все приходит в норму.
Врожденный несахарный диабет — как центральный, так и нефрогенный — по-видимому, передается наследственным путем. Однако это состояние бывает и приобретенным, развиваясь после травм головы и операций на головном мозге, при опухолях гипоталамуса и гипофиза, инфекциях, родовой травме. Нефрогенный несахарный диабет встречается чаще в пожилом возрасте. Причиной его может быть прием некоторых лекарств, например, лития, поликистоз почек, мочекаменная болезнь, почечная недостаточность, недостаток калия, избыток кальция, серповидноклеточная анемия.
Симптомы несахарного диабета
Как уже отмечалось, больные несахарным диабетом постоянно пьют и часто мочатся. У такого человека всегда с собой бутылочка воды, а ночью он встает в туалет 3—4 раза. Это может вызывать нарушение сна, недосыпание, а в отдельных случаях и ночное недержание мочи.
Диагностика
Диагноз несахарного диабета ставят, прежде всего, по характерным симптомам. Одновременно проводят анализ мочи: при несахарном диабете ее концентрация и удельный вес значительно снижены. Есть еще такой показатель, как осмоляльность. При несахарном диабете центрального генеза она низкая, при нефрогенном — колеблется. Также определяют уровень электролитов, креатинина и, конечно, антидиуретического гормона, исключают сахарный диабет.
В сомнительных случаях можно провести пробу с лишением пациента воды на 5 часов. Здоровый человек спокойно выдержит этот срок. Больной несахарным диабетом будет сильно страдать от жажды. Проба проводится исключительно в стационаре. Чтобы дифференцировать (то есть отличить) центральный диабет от нефрогенного, можно пробно назначить синтетический антидиуретический гормон — десмопрессин. При центральной форме больному становится лучше, при нефрогенной — состояние не меняется.
Лекарства и питание при несахарном диабете
Как можно догадаться по заметной разнице между центральной и нефрогенной формами, лекарства при них помогают различные. При центральной человеку восполняют недостающий гормон, назначая десмопрессин. Препарат выпускается в инъекциях, но лучше всего зарекомендовала себя интраназальная форма лекарства в виде спрея. Кстати, при насморке всасывание в носу уменьшается, в таких случаях препарат применяют под язык. Важно придерживаться правильного питания: резко сократить в рационе белок (можно принимать растительные белки, содержащиеся, например, в бобовых).
Десмопрессин может давать ряд нежелательных явлений, в частности, головную боль и головокружение, диспептические явления (тошноту и рвоту), боли в животе, изменения менструального цикла, увеличение артериального давления, сыпь, аллергические реакции. Также при интраназальном применении может отекать слизистая носа. Между тем заместительная терапия этим веществом позволяет больным вести практически нормальную жизнь. Нефрогенную форму несахарного диабета лечат назначением тиазидных диуретиков, нестероидными противовоспалительными препаратами, ограничением соли.
Source: MedAboutMe.ru
Несахарный диабет, иначе именуемый как мочеизнурение — патологический процесс, характеризующийся нарушением обратного всасывания жидкости в почках, вследствие чего моча не подвергается достаточному концентрированию, поэтому выделяется в очень больших количествах в разведенном виде. На этом фоне у больных развивается постоянное чувство жажды, свидетельствующее о значительных потерях жидкости организмом. Если потеря жидкости организмом не компенсируется в достаточной степени извне, то развивается обезвоживание.
Несахарный диабет развивается в результате наличия дефекта в выработке вазопрессина — антидиуретического гормона, вырабатываемого гипоталамусом, либо при понижении чувствительности ткани почек к его воздействию. Несахарный диабет относят к группе редких эндокринных патологий, которая в 20% случаев развивается в качестве осложнения после оперативного вмешательства на головном мозге. По данным медицинской статистики, развитие заболевания не связано с полом и возрастом пациентов, но чаще регистрируется у людей 20-40 лет.
Классификация несахарного диабета
В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения, различают два типа несахарного диабета:
1. Центральный, или гипоталамический несахарный диабет – возникает в результате нарушения образования или выделения антидиуретического гормона. Он в свою очередь подразделяется на идиопатический несахарный диабет, в основе которого лежит наследственная патология, характеризующаяся низкой выработкой антидиуретического гормона, и симптоматический несахарный диабет, который может возникнуть на фоне других заболеваний, например, при травмах и опухолевых процессах головного мозга, инфекционном воспалении мозговых оболочек и т.п.
2. Нефрогенный, или почечный несахарный диабет – возникает вследствие нарушения чувствительности почечных тканей к воздействию вазопрессина. Встречается этот тип несахарного диабета гораздо реже. При этом отмечается либо неполноценность структуры нефронов, либо вазопрессинрезистентность рецепторов почечной ткани. Данный тип несахарного диабета может носить врожденный характер, а может возникать при медикаментозном повреждении клеток почек.
Ряд авторов выделяет также гестагенный несахарный диабет беременных, развитие которого связано с повышенной активностью особого фермента плаценты, который разрушает вазопрессин. У детей раннего возраста может развиться функциональный несахарный диабет, связанный с незрелостью механизма концентрации мочи в почках. Кроме того, на фоне применения лекарственных препаратов из группы диуретиков, не исключается развитие ятрогенного несахарного диабета.
Эндокринологи выделяют также первичную полидипсию как одну из форм несахарного диабета, которая проявляется в виде патологического чувства жажды (при повреждениях или опухолевых процессах центра жажды в гипоталамусе) или компульсивного желания пить (при неврозах, психозах и шизофрении). При этом за счет увеличения потребления жидкости подавляется физиологическая выработка вазопрессина и развивается клиническая картина несахарного диабета.
Исходя из клинической картины, несахарный диабет классифицируют также по степени тяжести без коррекции лекарственными препаратами:
— легкая степень заболевания характеризуется суточным выделением мочи в пределах 6-8 л;
— при средней степени патологии количество выделенной за сутки мочи составляет 8-14 л;
— для тяжелой степени характерен суточный объем выделенной мочи более 14 л.
В период, когда заболевание подвергается коррекции лекарственными препаратами, в его течении выделяют три стадии:
1. стадия компенсации, для которой характерно отсутствие симптомов жажды и увеличения объема выделяемой мочи;
2. субкомпенсаторная стадия – с периодическим возникновением чувства жажды и наличием полиурии.
3. стадия декомпенсации, которая характеризуется постоянным чувством жажды и полиурией даже на фоне лечения.
Несахарный диабет – причины и механизм развития
Несахарный диабет центрального типа может развиваться в результате врожденных генетических дефектов и патологий головного мозга. Приобретенный несахарный диабет центрального типа развивается при опухолевых процессах в головном мозге, а также метастазах, возникших в результате опухолевого поражения других органов, после перенесенных травм и инфекционных заболеваний, поражающих головной мозг. Кроме того, заболевание может развиться при ишемии и гипоксии мозговых тканей в результате сосудистых нарушений. Идиопатический несахарный диабет возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, вырабатывающим антидиуретический гормон, тогда как органическое поражение гипоталамуса не обнаруживается.
Нефрогенный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным. Врожденные формы этого типа несахарного диабета развиваются при синдроме Вольфрама и генетических дефектах рецепторов, реагирующих на вазопрессин. Приобретенные формы несахарного диабета почечного типа могут развиться при хронической почечной недостаточности, амилоидозе почек, нарушениях обменных процессов кальция и калия в организме, отравлении препаратами, содержащими литий.
Симптомы несахарного диабета
Два самых показательных симптома несахарного диабета — полиурия (выделение мочи, превышающее суточную норму) и полидипсия (употребление жидкости в больших количествах). Объем выделенной за сутки мочи у больных несахарным диабетом может варьировать в диапазоне 4-30 л, в зависимости от степени тяжести заболевания. При этом моча практически бесцветна, имеет низкую плотность и практически не содержит в себе соли и другие компоненты. Из-за непреодолимого чувства жажды больные, страдающие несахарным диабетом, потребляют очень много жидкости. Количество потребляемой больными жидкости может составлять от 3 до 18 л в сутки. И один, и второй признаки влекут за собой нарушение сна, неврозы, повышение утомляемости, эмоциональный дисбаланс.
Несахарный диабет у детей проявляется чаще всего ночным недержанием мочи, к которому впоследствии присоединяется задержка роста и полового созревания. С течением времени происходят структурные изменения органов мочевыделительной системы, проявляющиеся в виде расширения почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Из-за потребления значительных объемов жидкости страдает и желудок, так как его стенки, а также окружающие ткани подвергаются перерастяжению, что приводит к опущению желудка, нарушению функции желчевыводящих путей и синдрому хронической раздраженной кишки.
При осмотре пациентов с несахарным диабетом выявляется чрезмерная сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Больные предъявляют жалобы на плохой аппетит, резкое снижение веса, головные боли, рвоту, гипотензию. Одним из симптомов несахарного диабета у женщин является нарушение менструального цикла. Несахарный диабет у мужчин характеризуется снижением половой функции.
Опасность несахарного диабета заключается в возможности развития обезвоживания, в результате которого могут развиться стойкие неврологические нарушения. Возникает подобное осложнение в том случае, если жидкость. потерянная с мочой не восполняется должным образом извне.
На основании каких критериев ставится диагноз «несахарный диабет»?
Постановка диагноза при типичном течении несахарного диабета достаточно проста. Опирается она на неутолимую жажду и увеличенный объем суточной мочи, превышающий 3 л за сутки в анамнезе. При лабораторном исследовании важными критериями служит гиперосмолярность плазмы крови и увеличенный уровень содержания натрия и кальция при сниженном уровне содержания калия. При исследовании мочи также выявляется её гиперосмолярность и низкая плотность.
Первый этап диагностики несахарного диабета направлен на подтверждение самого факта наличия полиурии (увеличенного количества мочи) с низкой ее плотностью. Обычно при несахарном диабете выделение мочи превышает 40 мл на один килограмма массы тела при относительной плотности мочи менее 1005 г/л. Если подобное выделение мочи установлено, проводят второй этап диагностики, заключающийся в выполнении пробы с сухоедением. Проба с сухоедением в классическом варианте по Робертсону предполагает отказ от приема жидкости (полный) и (желательно) отказ от пищи в первые 8 часов пробы. До начала ограничения жидкости и пищи пациенту определяют осмоляльность крови и мочи, уровень натрия в крови, объем выделяемой мочи, массу тела и уровень артериального давления. После прекращения подачи пищи и воды пациенту этот набор исследований необходимо повторять каждые 1-2 часа, в зависимости от того, как себя чувствует пациент. Пробу завершают, если в ее ходе пациент потерял более 3-5% от своего веса, ухудшении состояния пациента, повышении уровня натрия и осмоляльности крови, а также при получении мочи с осмоляльностью более 300 мОсм/л. У пациентов, имеющих стабильное состояние, подобную пробу можно проводить амбулаторно, при этом пациент должен не пить в течение того времени, которое он может выдержать по своему самочувствию. Если в ходе ограничения приема жидкости будет получена проба мочи, имеющая осмоляльность 650 мОсм/л, диагноз несахарного диабета может быть исключен.
Проведение пробы с сухоедением у пациентов, страдающих несахарным диабетом, не приводит к значимому повышению осмоляльности мочи и концентрации веществ в ней. В ходе пробы у пациентов с несахарным диабетом из-за развивающегося вследствие потери жидкости обезвоживания появляются тошнота и рвота, судороги, возбуждение, боль в голове. Может повышаться температура.
При подтверждении диагноза несахарного диабета проводят десмопрессиновый тест – введение деспопрессина у пациентов с центральным несахарным диабетом вызывает снижение количества мочи, а у пациентов с почечным несахарным диабетом объем мочи не уменьшается.
Для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом определяется уровень глюкозы в крови, взятой натощак. Для уточнения причины развития несахарного диабета проводится рентген, обследование офтальмолога и психоневролога. При подозрении на объемные образования головного мозга проводят магнитно-резонансную томографию. Почечная форма несахарного диабета диагностируется на ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии почек. Если возникают сомнения, прибегают к консультации нефролога и проводят биопсию почек.
Как лечить несахарный диабет?
После постановки диагноза и установления формы несахарного диабета лечение начинают с устранения причины, которая его вызвала, т.е. удаляют опухоли, устраняют последствия черепно-мозговых травм, проводят лечение основных заболеваний и т.п.
Для замещения антидиуретического гормона при всех формах несахарного диабета назначают его синтетический аналог — десмопрессин, который применяется внутрь путем закапывания в нос. Центральный несахарный диабет предполагает применение хлорпропамида, карбамазепина и других препаратов, которые стимулируют выработку вазопрессина.
Неотъемлемой частью терапии являются мероприятия, нормализующие водно-солевой баланс, которые включают в себя инфузионное введение больших объемов солевых растворов. Для уменьшения выведения мочи назначают гипотиазид.
Диета при несахарном диабете предполагает уменьшение нагрузки на почки, поэтому включает в себя продукты, содержащие минимум белка и достаточное количество жиров и углеводов. Больным несахарным диабетом рекомендуется частое дробное питание, включающее всебя много овощей и фруктов. Для утоления жажды вместо воды предпочтительней использовать соки, компоты, морсы.
Идиопатическая форма несахарного диабета не представляет опасности для жизни, но случаи полного выздоровления крайне редки. Гестационный и ятрогенный несахарный диабет имеют более транзиторный характер, и чаще всего завершаются полным излечением. Грамотное использование заместительной терапии позволяет больным сохранить трудоспособность. Одна из самых неблагоприятных в прогностическом плане форм несахарного диабета — почечный несахарный диабет у детей.
Source: endoinfo.ru