Может ли несахарный диабет передаваться по наследству

Многим известно, что сильная жажда и обильное частое мочеиспускание – одни из клинических признаков сахарного диабета. При этом коварном заболевании нарушается метаболизм глюкозы в организме и развивается синдром гипергликемии.

Менее распространенная патология – несахарный диабет – имеет схожую симптоматику, но совершенно другие причины развития и патогенез. Без своевременного лечения он быстро приводит к нежелательным осложнениям. Чем опасен несахарный диабет: попробуем разобраться.

Мучает жажда? Проверьте свое здоровье

Общие сведения

Несахарный диабет – код по МКБ 10 Е23.2, N25.1 – редко встречающееся заболевание, связанное с нарушениями функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся синдромами полиурии (выделением до 10-15 л мочи в сутки) и полидипсии (нестерпимой жаждой). В основе его развития лежит недостаток выработки вазопрессина (иначе – антидиуретического гормона) и выделение почками большого количества малоконцентрированной мочи.

Чаще всего проблема имеет центральный генез

Это интересно. На латинском языке патология звучит как diabetes insipidus.

Распространенность этого хронического заболевания невысока – 3 случая на 100 тысяч населения. Оно встречается у мужчин, у женщин и у детей любого возраста, но чаще всего – у молодых. В медицине отмечались случаи диагностирования diabetes insipidus у ребенка младше года.

Причины и механизм развития

Среди вероятных этиологических факторов развития патологии:

• опухолевые образования гипоталамуса/гипофиза;
• метастазирование опухолей в головной мозг;
• нарушение кровоснабжения мозговых тканей;
• ЧМТ;
• первичные тубулопатии, при которых происходит нарушение восприятия антидиуретического гормона клетками-мишенями.

Иногда причина остается невыясненной.

Передается ли по наследству эта патология? Согласно последним исследованиям, существуют генетически обусловленные, или семейные формы заболевания.

Патогенез нарушений достаточно изучен эндокринологами. Несахарный диабет возникает при недостатке гормона вазопрессина (АДГ). В норме это вещество секретируется в гипоталамусе, а затем накапливается в нейрогипофизе.

Оно отвечает за реабсорбцию жидкости из первичной мочи в дистальных канальцах почек. В случае его нехватки (или при неправильном взаимодействии с рецепторами в почечном нефроне) обратное всасывание жидкой части крови после первичной фильтрации не происходит, и развивается синдром полиурии.

Гормон отвечает не только за задержку жидкости в организме

Именно в причинах и механизме развития патологического синдрома кроется главное отличие сахарного диабета от несахарного диабета:

1. Первый связан с абсолютной или относительной нехваткой панкреатического гормона инсулина, второй – с нарушением выработки, секреции и биологического действия АДГ.
2. Основным лабораторным симптомом СД является гипергликемия. При diabetes insipidus уровень сахара крови остается нормальным.

Нормогликемия – значения глюкозы остаются на уровне 3,3-5,5 ммоль/л

Классификация

Синдром несахарного диабета встречается при различных нарушениях как со стороны ЦНС, так и со стороны органа-мишени (почек). В современной эндокринологии принято разделять формы заболевания в отличие от уровня патологических изменений.

Таблица: Классификация заболевания:

Иногда причина кроется в нарушении работы почек

Клинические проявления

Как проявляется диабет несахарный?

Основные клинические признаки патологии представлены ниже:

• полидипсия – нестерпимая, неестественная жажда, которая временно исчезает только после приема очень большого объема жидкости;
• полиурия – обильное мочеиспускание свыше 3-4 л/сут.;
• обесцвечивание мочи – она становится прозрачной и почти не имеет запаха;
• сухость кожных покровов;
• уменьшение потоотделения.

Больной может выпивать до 8-10 л жидкости в сутки.

При недостаточном поступлении жидкости в организм больного несахарным диабетом возникают такие осложнения, как нервное возбуждение, стойкая гипертермия и нарушение сознания вплоть до комы и летального исхода. Эти симптомы свидетельствуют о крайней степени нарушения водно-солевого обмена и дегидратации организма.

Обратите внимание! Несмотря на проявления дегидратации, у пациентов с diabetes insipidus сохраняется высокий уровень выделения жидкости с мочой. Поэтому важно серьезно отнестись к проблеме и своевременно лечить диабет несахарный – последствия заболевания могут быть фатальными.

Методы диагностики

Диагностика синдрома не представляет особых затруднений. Обследование пациента с подозрением на недостаточность АДГ проводится с целью:

• определения источника повреждения (общие лабораторные анализы, МРТ, УЗИ почек, функциональные исследования, консультация генетика);
• исключения инсипидарного синдрома (проба с сухоядением).

Принципы терапии

Можно ли вылечить несахарный диабет? Современная медицина и фармакология позволяют справиться практически с любым вариантом развития синдрома. Однако, прежде чем лечить патологию, важно разобраться в вызвавших ее причинах.

При нейрогенном diabetes insipidus показана пожизненная заместительная терапия гормонами. DDAVP – широко применяемый препарат для лечения патологии, основным действующим веществом в составе которого является Десмопрессин – синтетический аналог АДГ.

Препарат имеет несколько форм выпуска

Нефрогенная форма заболевания требует назначения тиазидных диуретиков и представителей группы НПВС.

При транзиторном несахарном диабете, осложняющем течение беременности, специфическая терапия, как правило, не требуется. Если же его течение сопровождается развитием дегидратации, решается вопрос о применении средств на основе десмопрессина.

Как лечить инсипидарный синдром? Большинству пациентов с данной патологией помогают индивидуальные или групповые сеансы с психотерапевтом/психологом.

Сеанс психотерапии

Прогноз заболевания зависит от его формы. Большинство пациентов могут рассчитывать на успешную компенсацию состояния на фоне приема таблеток. К сожалению, о полном выздоровлении при данном заболевании говорить пока не приходится.

Такая болезнь, как СД, сопровождающаяся повышением концентрации глюкозы в крови, распространена и знакома многим. Менее распространенное гормональное нарушение, которое рассматривает эндокринология – диабет несахарный.

В нашем обзоре мы постарались рассмотреть, что такое несахарный диабет, почему это заболевание развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится. Своевременное обращение за медицинской помощью и комплексная терапия позволяют избежать развития серьезных осложнений и негативных последствий для здоровья.

Вопросы врачу

Дифференциальная диагностика

Здравствуйте! Мужчина, 27 лет, рост 180 см, вес 98 кг. Полтора года назад у меня начались проблемы с мочеиспусканием: стал часто (до 10 раз) ходить в туалет по ночам. Через пару месяцев все стало хуже, и я стал бегать по-маленькому и днем. В сутки выходило приблизительно 25-35 мочеиспусканий объемом 200-400 мл. Соответственно, я много пил – до 4-8 л/сут.

Сейчас немного поутихло, и суточный диурез в среднем составляет 3-5 л, а количество выпитой жидкости – 3,5-6 л.

Заметил странную закономерность: частые мочеиспусканию пропадают при сильной жаре (особенно когда загораю) и при простудных заболеваниях. Обратился к терапевту, она говорит, похоже на несахарный диабет, выписала кучу анализов. Какое обследование пройти в первую очередь?

Здравствуйте! Нам нужно дифференцировать несахарный диабет от психогенной полидипсии. Помимо стандартных тестов, рекомендую вам обязательно пройти пробу с сухоядением, пробу на концентрацию и МРТ ГМ с упором на гипофиз.

Неэффективность лечения

Мне 41 год. С 23 лет болею несахарным диабетом. Сейчас принимаю Минирин. Но на фоне лечения у меня резко испортилось состояние. По последним замерам выпиваю 18 л в сутки. И еще появился дикий голод, очень хочется есть уже через 20-30 минут после плотного обеда. Чем это может быть вызвано?

Здравствуйте! 18 литров воды в сутки говорят о том, что Минирин вам не помогает. Срочно проконсультируйтесь с вашим лечащим доктором. Возможно доза препарата для вас низкая.

Лечим диабет

Тема сахарного диабета не сходит с экранов телевизоров, обсуждается в интернете и в прессе, и вряд ли найдется сегодня человек, не знающий об этом состоянии. Однако кроме двух типов сахарного диабета, есть еще один — несахарный. С сахарным диабетом это заболевание связывает лишь эндокринное происхождение и, отчасти, симптоматика. В давние времена врачи не умели отличить сахарный диабет от несахарного и обращали внимание на повышенное мочевыделение при обеих болезнях. Отсюда и возникло название «диабет», который, чтобы не путаться, назвали просто несахарным. Что же это за болезнь — несахарный диабет?

Гормоны гипоталамуса

В головном мозге существует область, называемая гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает гормоны, которые скапливаются в передней и задней доле гипофиза, а затем выделяются в кровь. Эти гормоны очень разные по строению и функциям, но есть среди них один — отвечающий за удержание в организме достаточного количества жидкости. Это антидиуретический гормон или вазопрессин. Его функция — заставлять воду и натрий всасываться в почках обратно.

Если вазопрессина поступает мало, мы будем терять воду с мочой и тут же стремиться восполнить ее путем питья воды. Это и происходит при несахарном диабете. Больные испытывают изнуряющую жажду и могут выпивать 15 и более литров воды в сутки. При этом с мочой у них может выделяться до 20 литров жидкости — в тяжелых случаях. Даже при легкой форме заболевания объем выделяемой жидкости составляет около 2—2,5 литра. Для сравнения: в норме человек выделяем 1,5 литра мочи в сутки.

Если здоровый человек перестанет пить воду, то секреция антидиуретического гормона сразу снизится, вода будет всасываться почками, и моча станет более концентрированной. Если же не будет пить человек с несахарным диабетом — ему угрожает ни много ни мало смерть от обезвоживания. Он становится раздражительным или, напротив, вялым, у него повышается температура, возникает рвота и диарея, заторможенность вплоть до комы.

Центральный и нефрогенный несахарный диабет

Выделяют нефрогенный и центральный, врожденный и приобретенный несахарный диабет. При центральном несахарном диабете проблема кроется в гипоталамусе — по какой-то причине он не вырабатывает или вырабатывает мало антидиуретического гормона. При нефрогенном — гормона как раз достаточно, да только рецепторы почек не воспринимают его, и почки не реагируют всасыванием воды. Количество натрия также повышается, и единственный способ уменьшить его концентрацию — это пить, пить и пить. Если такого больного не лечить, у него разовьется расширение почек.

Несахарный диабет: беременность и анемия

Существует также гестационный несахарный диабет и дипсогенный (он же психогенный). В первом случае у человека все в порядке с гормонами, но поврежден центр жажды головного мозга и имеется непреодолимая жажда. Он может выпивать до 10—15 литров воды в сутки. Секреция антидиуретического гормона при этом снижена. Такое состояние встречается при некоторых психических заболеваниях и лечится соответственно. Важно отметить, что натрий при этом будет низкий, так как воды в организме излишне много. Гестационный несахарный диабет может возникать при беременности, так как ферменты плаценты разрушают антидиуретический гормон, поступающий с кровью. После родов обычно все приходит в норму.

Врожденный несахарный диабет — как центральный, так и нефрогенный — по-видимому, передается наследственным путем. Однако это состояние бывает и приобретенным, развиваясь после травм головы и операций на головном мозге, при опухолях гипоталамуса и гипофиза, инфекциях, родовой травме. Нефрогенный несахарный диабет встречается чаще в пожилом возрасте. Причиной его может быть прием некоторых лекарств, например, лития, поликистоз почек, мочекаменная болезнь, почечная недостаточность, недостаток калия, избыток кальция, серповидноклеточная анемия.

Симптомы несахарного диабета

Как уже отмечалось, больные несахарным диабетом постоянно пьют и часто мочатся. У такого человека всегда с собой бутылочка воды, а ночью он встает в туалет 3—4 раза. Это может вызывать нарушение сна, недосыпание, а в отдельных случаях и ночное недержание мочи.

Диагностика

Диагноз несахарного диабета ставят, прежде всего, по характерным симптомам. Одновременно проводят анализ мочи: при несахарном диабете ее концентрация и удельный вес значительно снижены. Есть еще такой показатель, как осмоляльность. При несахарном диабете центрального генеза она низкая, при нефрогенном — колеблется. Также определяют уровень электролитов, креатинина и, конечно, антидиуретического гормона, исключают сахарный диабет.

В сомнительных случаях можно провести пробу с лишением пациента воды на 5 часов. Здоровый человек спокойно выдержит этот срок. Больной несахарным диабетом будет сильно страдать от жажды. Проба проводится исключительно в стационаре. Чтобы дифференцировать (то есть отличить) центральный диабет от нефрогенного, можно пробно назначить синтетический антидиуретический гормон — десмопрессин. При центральной форме больному становится лучше, при нефрогенной — состояние не меняется.

Лекарства и питание при несахарном диабете

Как можно догадаться по заметной разнице между центральной и нефрогенной формами, лекарства при них помогают различные. При центральной человеку восполняют недостающий гормон, назначая десмопрессин. Препарат выпускается в инъекциях, но лучше всего зарекомендовала себя интраназальная форма лекарства в виде спрея. Кстати, при насморке всасывание в носу уменьшается, в таких случаях препарат применяют под язык. Важно придерживаться правильного питания: резко сократить в рационе белок (можно принимать растительные белки, содержащиеся, например, в бобовых).

Десмопрессин может давать ряд нежелательных явлений, в частности, головную боль и головокружение, диспептические явления (тошноту и рвоту), боли в животе, изменения менструального цикла, увеличение артериального давления, сыпь, аллергические реакции. Также при интраназальном применении может отекать слизистая носа. Между тем заместительная терапия этим веществом позволяет больным вести практически нормальную жизнь. Нефрогенную форму несахарного диабета лечат назначением тиазидных диуретиков, нестероидными противовоспалительными препаратами, ограничением соли.

Источник статьи: https://diabet.zydus.su/mozhet-li-nesaharnyj-diabet-peredavatsja-po-nasledstvu/

Несахарный диабет

дерматовенеролог / Стаж: 23 года

Несахарный диабет — это особое состояние организма, когда не происходит задержание достаточного количества жидкости.

Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.

Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона. Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса. Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.

Классификация несахарного диабета

Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.

Идиопатический несахарный диабет

Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.

Почечный несахарный диабет

Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.

Осложнения несахарного диабета

Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием. Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния. В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма. Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.

Прогноз при несахарном диабете

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество. При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

Причины несахарного диабета

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

• опухоль головного мозга;
• травмы головы;
• послеоперационные осложнения (операции на мозге);
• сифилис;
• саркоидоз;
• энцефалит;
• множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
• болезни почек;
• анемия (серповидно-клеточная);
• врожденные патологии;
• почечная недостаточность;
• употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
• дисбаланс калия и кальция в крови;
• поликистоз;
• амилоидоз;
• повреждение мозгового вещества.

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Симптомы несахарного диабета

Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.

Несахарный диабет — симптомы первичного характера:

• постоянное чувство сильной жажды;
• астое мочеиспускание.

Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.

Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:

• наличие признаков обезвоживания (сухая кожа и слизистые оболочки), потеря веса;
• растяжение и опущение желудка из-за потребления большого количества жидкости;
• снижение аппетита, развитие гастрита и колита, возможные запоры. Это связано с тем, что организм не вырабатывает достаточное количество ферментов из-за большого объема воды;
• растяжения мочевого пузыря;
• слабое потоотделение;
• пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение;
• возможно появление тошноты, рвоты;
• быстрая утомляемость;
• повышение температуры тела;
• возможно, ночное недержание мочи.

Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.

Диагностика несахарного диабета

Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.

Для диагностики назначается следующее:

1. Обследование рентгеном;
2. Офтальмологический осмотр;
3. МРТ;
4. Ультразвуковое обследование
5. В редких случаях проводят биопсию почек;
6. Тест на полиурию;
7. Тест с сухоядением.

По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:

• больной имеет выраженное чувство жажды;
• выделяется за сутки более 3 литров мочи;
• содержание натрия повышено;
• плотность мочи достаточно низкая;
• содержание АДГ ниже нормы.

Лечение несахарного диабета

Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.

Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли. При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос. Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.

Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.

Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

• Аутоиммунный тиреоидит
• Гинекомастия
• Гиперальдостеронизм
• Гиперпаратиреоз
• Гипертиреоз
• Гипопаратиреоз
• Гипотиреоз
• Диабетическая нейропатия
• Диабетическая нефропатия
• Диабетическая стопа
• Диффузный токсический зоб
• Диффузный эутиреоидный зоб
• Инсулинома
• Йододефицитные заболе