Несахарный диабет и его последствия

Многим известно, что сильная жажда и обильное частое мочеиспускание – одни из клинических признаков сахарного диабета. При этом коварном заболевании нарушается метаболизм глюкозы в организме и развивается синдром гипергликемии.

Менее распространенная патология – несахарный диабет – имеет схожую симптоматику, но совершенно другие причины развития и патогенез. Без своевременного лечения он быстро приводит к нежелательным осложнениям. Чем опасен несахарный диабет: попробуем разобраться.

Мучает жажда? Проверьте свое здоровье

Общие сведения

Несахарный диабет – код по МКБ 10 Е23.2, N25.1 – редко встречающееся заболевание, связанное с нарушениями функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся синдромами полиурии (выделением до 10-15 л мочи в сутки) и полидипсии (нестерпимой жаждой). В основе его развития лежит недостаток выработки вазопрессина (иначе – антидиуретического гормона) и выделение почками большого количества малоконцентрированной мочи.

Чаще всего проблема имеет центральный генез

Это интересно. На латинском языке патология звучит как diabetes insipidus.

Распространенность этого хронического заболевания невысока – 3 случая на 100 тысяч населения. Оно встречается у мужчин, у женщин и у детей любого возраста, но чаще всего – у молодых. В медицине отмечались случаи диагностирования diabetes insipidus у ребенка младше года.

Причины и механизм развития

Среди вероятных этиологических факторов развития патологии:

опухолевые образования гипоталамуса/гипофиза;
метастазирование опухолей в головной мозг;
нарушение кровоснабжения мозговых тканей;
ЧМТ;
первичные тубулопатии, при которых происходит нарушение восприятия антидиуретического гормона клетками-мишенями.

Иногда причина остается невыясненной.

Передается ли по наследству эта патология? Согласно последним исследованиям, существуют генетически обусловленные, или семейные формы заболевания.

Патогенез нарушений достаточно изучен эндокринологами. Несахарный диабет возникает при недостатке гормона вазопрессина (АДГ). В норме это вещество секретируется в гипоталамусе, а затем накапливается в нейрогипофизе.

Оно отвечает за реабсорбцию жидкости из первичной мочи в дистальных канальцах почек. В случае его нехватки (или при неправильном взаимодействии с рецепторами в почечном нефроне) обратное всасывание жидкой части крови после первичной фильтрации не происходит, и развивается синдром полиурии.

Гормон отвечает не только за задержку жидкости в организме

Именно в причинах и механизме развития патологического синдрома кроется главное отличие сахарного диабета от несахарного диабета:

Первый связан с абсолютной или относительной нехваткой панкреатического гормона инсулина, второй – с нарушением выработки, секреции и биологического действия АДГ.
Основным лабораторным симптомом СД является гипергликемия. При diabetes insipidus уровень сахара крови остается нормальным.

Нормогликемия – значения глюкозы остаются на уровне 3,3-5,5 ммоль/л

Классификация

Синдром несахарного диабета встречается при различных нарушениях как со стороны ЦНС, так и со стороны органа-мишени (почек). В современной эндокринологии принято разделять формы заболевания в отличие от уровня патологических изменений.

Таблица: Классификация заболевания:

Форма		Описание
Центральный несахарный диабет (иначе – нейрогенный, гипоталамо-гипофизарный)	Идиопатический	Наследственно обусловленный, связанный со снижением секреции АДГ. Несахарный диабет идиопатический представлен несколькими наследственными (семейными) формами заболевания
	Симптоматический	Развивается после перенесенных патологий органов ЦНС (например, травм, опухолей, инфекций). Иногда развивается несахарный диабет после удаления аденомы гипофиза
Почечный несахарный диабет (нефрогенный)	Врожденный	Вызван редкими формами тубулопатий, при которых нарушается восприятие АДГ клетками-мишенями
Почечный несахарный диабет (нефрогенный)	Приобретенный	Может быть спровоцирован гиперкальциемией, приемом препаратов лития и др.
Транзиторный несахарный диабет беременных		Носит преходящий характер, обычно спонтанно исчезает после родов
Несахарный диабет дипсогенный (инсипидарный синдром)		Имеет нейрогенное происхождение, связан с нарушением нормального соотношения между жаждой и секрецией АДГ в кровь

Иногда причина кроется в нарушении работы почек

Клинические проявления

Как проявляется диабет несахарный?

Основные клинические признаки патологии представлены ниже:

полидипсия – нестерпимая, неестественная жажда, которая временно исчезает только после приема очень большого объема жидкости;
полиурия – обильное мочеиспускание свыше 3-4 л/сут.;
обесцвечивание мочи – она становится прозрачной и почти не имеет запаха;
сухость кожных покровов;
уменьшение потоотделения.

Больной может выпивать до 8-10 л жидкости в сутки.

Походы в туалет становятся слишком частыми

Моча не такая желтая, как обычно

Налицо признаки обезвоживания

При недостаточном поступлении жидкости в организм больного несахарным диабетом возникают такие осложнения, как нервное возбуждение, стойкая гипертермия и нарушение сознания вплоть до комы и летального исхода. Эти симптомы свидетельствуют о крайней степени нарушения водно-солевого обмена и дегидратации организма.

Обратите внимание! Несмотря на проявления дегидратации, у пациентов с diabetes insipidus сохраняется высокий уровень выделения жидкости с мочой. Поэтому важно серьезно отнестись к проблеме и своевременно лечить диабет несахарный – последствия заболевания могут быть фатальными.

Методы диагностики

Диагностика синдрома не представляет особых затруднений. Обследование пациента с подозрением на недостаточность АДГ проводится с целью:

определения источника повреждения (общие лабораторные анализы, МРТ, УЗИ почек, функциональные исследования, консультация генетика);
исключения инсипидарного синдрома (проба с сухоядением).

Плотность мочи при заболевании значительно ниже нормы – 1010 и менее

В крови наблюдается гипернатриемия (более 150 ммоль/л)

При центральной и нефрогенной форме синдрома проба с сухоядением приводит к быстрому обезвоживанию

Принципы терапии

Можно ли вылечить несахарный диабет? Современная медицина и фармакология позволяют справиться практически с любым вариантом развития синдрома. Однако, прежде чем лечить патологию, важно разобраться в вызвавших ее причинах.

При нейрогенном diabetes insipidus показана пожизненная заместительная терапия гормонами. DDAVP – широко применяемый препарат для лечения патологии, основным действующим веществом в составе которого является Десмопрессин – синтетический аналог АДГ.

Препарат имеет несколько форм выпуска

Нефрогенная форма заболевания требует назначения тиазидных диуретиков и представителей группы НПВС.

При транзиторном несахарном диабете, осложняющем течение беременности, специфическая терапия, как правило, не требуется. Если же его течение сопровождается развитием дегидратации, решается вопрос о применении средств на основе десмопрессина.

Как лечить инсипидарный синдром? Большинству пациентов с данной патологией помогают индивидуальные или групповые сеансы с психотерапевтом/психологом.

Сеанс психотерапии

Прогноз заболевания зависит от его формы. Большинство пациентов могут рассчитывать на успешную компенсацию состояния на фоне приема таблеток. К сожалению, о полном выздоровлении при данном заболевании говорить пока не приходится.

Такая болезнь, как СД, сопровождающаяся повышением концентрации глюкозы в крови, распространена и знакома многим. Менее распространенное гормональное нарушение, которое рассматривает эндокринология – диабет несахарный.

В нашем обзоре мы постарались рассмотреть, что такое несахарный диабет, почему это заболевание развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится. Своевременное обращение за медицинской помощью и комплексная терапия позволяют избежать развития серьезных осложнений и негативных последствий для здоровья.

Вопросы врачу

Дифференциальная диагностика

Здравствуйте! Мужчина, 27 лет, рост 180 см, вес 98 кг. Полтора года назад у меня начались проблемы с мочеиспусканием: стал часто (до 10 раз) ходить в туалет по ночам. Через пару месяцев все стало хуже, и я стал бегать по-маленькому и днем. В сутки выходило приблизительно 25-35 мочеиспусканий объемом 200-400 мл. Соответственно, я много пил – до 4-8 л/сут.
Сейчас немного поутихло, и суточный диурез в среднем составляет 3-5 л, а количество выпитой жидкости – 3,5-6 л.
Заметил странную закономерность: частые мочеиспусканию пропадают при сильной жаре (особенно когда загораю) и при простудных заболеваниях. Обратился к терапевту, она говорит, похоже на несахарный диабет, выписала кучу анализов. Какое обследование пройти в первую очередь?

Здравствуйте! Нам нужно дифференцировать несахарный диабет от психогенной полидипсии. Помимо стандартных тестов, рекомендую вам обязательно пройти пробу с сухоядением, пробу на концентрацию и МРТ ГМ с упором на гипофиз.

Неэффективность лечения

Мне 41 год. С 23 лет болею несахарным диабетом. Сейчас принимаю Минирин. Но на фоне лечения у меня резко испортилось состояние. По последним замерам выпиваю 18 л в сутки. И еще появился дикий голод, очень хочется есть уже через 20-30 минут после плотного обеда. Чем это может быть вызвано?

Здравствуйте! 18 литров воды в сутки говорят о том, что Минирин вам не помогает. Срочно проконсультируйтесь с вашим лечащим доктором. Возможно доза препарата для вас низкая.

Источник

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма — обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация несахарного диабета

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз при несахарном диабете

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Источник

Содержание

Несахарный диабет – это достаточно редкая патология, имеющая хроническое течение. На первое место в клинической картине при данном нарушении выходят сильная жажда и учащение позывов к мочеиспусканию. Существует несколько вариантов этой болезни, выделяемых на основании причины ее возникновения. Почему же развивается несахарный диабет и чем он проявляется?

Классификация и этиология несахарного диабета

Несахарный диабет – это хроническое заболевание, обусловленное недостаточной секрецией антидиуретического гормона (АДГ) или уменьшением восприимчивости почечных структур к нему. Наиболее часто встречающейся причиной данной болезни являются объемные новообразования, имеющие доброкачественную или злокачественную природу и локализующиеся в гипоталамо-гипофизарной области. Однако существует ряд и других факторов, которые также могут спровоцировать развитие этой патологии.

Как мы уже сказали, на сегодняшний момент несахарный диабет является редким диагнозом. Как показывает статистика, уровень его распространенности составляет не более 3 случаев на 100 тыс. населения. Стоит заметить, что такая патология может выявляться абсолютно в любом возрасте, чаще всего в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Какой-либо зависимости от пола также не прослеживается.

Впервые разграничение между несахарным и сахарным диабетом было проведено лишь в 17 веке. В 1912 году было выдвинуто предположение, подтвержденное годом позже, о наличии связи между патологиями со стороны гипофиза и несахарным диабетом. Выделить и синтезировать АДГ удалось только в 1950 году.

Перед тем, как рассматривать причины возникновения данного патологического процесса, давайте разберемся в его классификации. На сегодняшний момент выделяют два основных варианта этой болезни:

Центральный вариант;
Почечный вариант.

Основное отличие заключается в том, что при центральном варианте нарушается выработка АДГ гипоталамусом или возникают проблемы при его выделении в кровь. Что касается почечного варианта, он обусловлен уменьшением восприимчивости почечных тканей к данному гормону.

Центральный вариант несахарного диабета является более распространенным. Он может быть идиопатическим и симптоматическим. При идиопатической форме имеет место наследственно обусловленная недостаточность АДГ. Возникновение симптоматической формы связано с какой-либо другой патологией, например, с опухолью.

Наиболее часто встречающейся причиной центрального несахарного диабета, как мы уже сказали, являются доброкачественные или злокачественные опухоли, локализующиеся в гипоталамо-гипофизарной области. На их долю приходится около 25%. На втором месте по распространенности стоит такая причина, как проведенные нейрохирургические вмешательства (примерно 20%). У 16% пациентов с данным диагнозом в анамнезе имеются травмы головы. Сосудистые нарушения, перенесенные инфекции, затрагивающие центральную нервную систему, также могут способствовать возникновению этой болезни.

Что касается почечного варианта, чаще всего к нему приводят почечная недостаточность, отложение специфических гликопротеидов в почках (амилоидоз). Иногда чувствительность почек к АДГ может снижаться при отравлении некоторыми видами лекарственных препаратов.

Симптомы при несахарном диабете

Первоочередными симптомами диабета являются повышенная потребность в воде и увеличение количества мочи, выделяемого в течение сутки. В среднем суточный объем выделяемой мочи повышается до 4-10 литров, а иногда даже больше. Относительная плотность мочи снижается, уменьшается количество солей и других элементов. Из-за повышенной жажды пациент начинает потреблять гораздо большее количество воды. Важно то, что чем больше снижен уровень АДГ, тем интенсивнее будет клиническая картина.

Кожные покровы больного человека становятся сухими, пот и слюна начинают вырабатываться в меньшем количестве. Наиболее опасным осложнением при данном заболевании является эксикоз (обезвоживание). Больной человек может жаловаться на резкую слабость, тошноту и рвоту. При обследовании выявляются тахикардия, снижение артериального давления, неврологические расстройства.

В 2011 году были опубликованы результаты работы группы ученых из Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра эндокринологии г. Ташкента. Целью работы было изучение клинико-эпидемиологических характеристик больных с несахарным диабетом при его сочетании с сахарным диабетом. Проводилось обследование 174 пациентов с несахарным диабетом. Из них только 16 человек не имели больше никаких эндокринных расстройств. Более 90% пациентов страдали двумя и более эндокринными патологиями. В ходе исследования было установлено, что осложнения несахарного диабета в сочетании с сахарным диабетом носят полиорганный характер и сопровождаются высокой частотой поражения центральной нервной и мочеполовой систем.

Несахарный диабет: принципы диагностики и лечения

Заподозрить несахарный диабет уже на этапе сбора жалоб. Из лабораторных исследований проводятся общий анализ мочи, биохимический анализ крови, проба Зимницкого, оценка уровня АДГ в крови. Исключить сахарный диабет можно с помощью глюкозотолерантного теста. Еще одним информативным методом является тест с сухоядением. Остальные обследования направлены на обнаружение причины возникшего расстройства.

Основным методом лечения при несахарном диабете является назначение синтетического аналога антидиуретического гормона (чаще всего пожизненно). Кроме этого, при центральном варианте могут использоваться средства, стимулирующие выработку данного вещества. Дополнительно необходимо направить внимание на устранение первопричины данного заболевания.

Профилактика развития болезни

Принципы профилактики сводятся к своевременному выявлению опухолей в области центральной нервной системы, избеганию черепно-мозговых травм, лечению имеющихся почечных патологий и так далее.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Частота и клиническая характеристика больных с несахарным диабетом при его сочетании с сахарным диабетом по г. Ташкенту по данным регистра / Каримова М. М., Халимова З. Ю., Шамирзаев Х. Е. // Оригинальные исследования. = 2011. – №2
Несахарный диабет: малоизвестные факты / Моргунов Л. Ю. // Исследования и практика в медицине. = 2019. – Т. 6. №2.
Эндокринология. Национальное руководство. / Дедов И. И., Мельниченко Г. А. // М.: «ГЭ0ТАР-Медиа». = 2019

Источник