Несахарный диабет у детей 2 лет

Несахарный диабет у детей

Центральный несахарный диабет у детей вызван поражением одной из структур мозга:

супраоптических ядер гипоталамуса;
нарушением проведения гормона вазопрессина от гипоталамуса к гипофизу по воронке между ними;
задней доли гипофиза.

Ведущей причиной является инфекционный процесс в гипофизарно-гипоталамической области.

Воспаление возникает в период внутриутробного развития или сразу после рождения ребенка. В более позднем возрасте провоцирующим фактором бывает черепно-мозговая травма, сильный стресс или нарушения гормонального баланса в подростковом периоде. Одна из существенных причин в любом возрастном периоде – опухоль. Ее клетки могут разрушать гипоталамус и гипофиз, а также подобное нарушение связывают с оперативным лечением структур головного мозга, лучевой терапией.

Первичные аномалии развития возникают при наследственном заболевании – синдроме Вольфрама. Ним чаще страдают мальчики.

Идиопатическая форма – заболевание, когда не удается обнаружить причину. Длительное наблюдение показало, что со временем у пациентов появляются опухолевые поражения в зоне гипофиза или гипоталамуса. На начальных этапах из-за мелких размеров их не находят. Поэтому рекомендуется периодическое обследование больных.

При нефрогенной форме у детей образуется достаточное количество вазопрессина, но почечные канальцы на него не реагируют, жидкость в организме не задерживается. Бывает врожденным или приобретенным. Последний встречается чаще, обнаруживают при пиелонефрите, поликистозе, мочекаменной болезни, гидронефрозе.

Зачастую несахарный диабет проявляется спустя несколько лет после инфекции, травмы или операции. Реже болезнь развивается через 2-3 недели. Ребенок начинает постоянно просить пить. При этом простая вода, особенно теплая, совсем не утоляет жажду. Вслед за жаждой учащается мочеиспускание, его объем возрастает. Появляется недержание в любое время дня. Моча становится бесцветной, ее количество в сутки может приблизиться к 15 литрам.

Ребенок капризничает, появляется раздражительность, отказывается от пищи. Возникает бессонница из-за частых позывов на мочеиспускание. Даже если поступление воды значительное, отмечаются признаки обезвоживания. Если ребенок пьет воды меньше, чем выделяет с мочой, то состояние стремительно ухудшается. Появляются такие симптомы:

колебания частоты пульса, тахикардия, аритмия;
ухудшение сна, беспокойство;
суставная, головная боль;
головокружение;
тошнота, рвота;
нарушение сознания;
перепады температуры тела.

Центральное несахарное мочеизнурение у детей зачастую сочетается с другими нарушениями:

задержка роста (карликовость);
истощение или ожирение;
отставание в развитии;
позднее появление вторичных половых признаков;
сбой менструального цикла у девушек.

Самая тяжелая форма болезни – это врожденный почечный диабет. Мочевыделение у грудного ребенка доходит до двух литров. Возникают проявления нарушений водно-солевого обмена: рвотные позывы, лихорадка, упорные запоры, судороги, падение давления, сосудистый коллапс, потеря веса.

Врожденный почечный диабет

Диагностика заболевания проходит по этапам:

Выявление обильного приема воды (по данным опроса ребенка или его родных).
Обнаружение повышенного суточного выведения мочи с низкой плотностью (удельный вес от 1001 до 1005), проба Зимницкого показывает практически равные значения во всех порциях (норма 1010-1025).
Определение осмотического давления биологических жидкостей (увеличено в крови, снижено в моче).
Биохимический анализ крови – повышен натрий, а сахар, мочевина и креатинин в норме.
Проба с сухоядением (показана только после 7 лет в стационарных условиях): ребенок не должен пить на протяжении ночи (не более 6 часов). После проводится анализ мочи, при несахарном диабете ее плотность не повышается по сравнению с взятой до теста.
Реакция на аналог вазопрессина (десмопрессин). Если причина в снижении образования гормона, то его введение извне останавливает выведение мочи. При почечном диабете таких изменений нет.
Углубленное обследование для обнаружения опухоли.

Для исследования головного мозга назначают рентгенографию черепа, томографию (МРТ или КТ), осмотр окулиста, невропатолога, электроэнцефалографию.

Проводится исследование гипофизарных гормонов при центральной форме: соматостатина, тиреотропина, кортикотропина, пролактина. При почечной с отрицательным результатом теста на десмопрессин требуется обследование почек.

Лечение несахарного диабета у детей:

Диетическое питание предусматривает ограничение соли. Для детей школьного возраста также важен отказ от употребления любых консервов, маринадов, снеков, продуктов с красителями и консервантами.
Для лечения применяется аналог антидиуретического гормона. Десмопрессин (Пресайнекс, Уропрес, Минирин) уменьшает выведение мочи при центральном или идиопатическом варианте болезни. Он имеет достаточно продолжительное действие, что позволяет его применять дважды в день, редко дает аллергические реакции. Выпускается в форме назального спрея или капель в нос, при насморке назначается в таблетках. Начальная доза – 0,1 мг с постепенным повышением до такого количества, которое помогает поддерживать нормальное выделение мочи. Важно не совмещать прием препарата и употребление пищи. Интервал между ними составляет не менее 2 часов, до еды возможно принять десмопрессин за 40 минут.

При обнаружении опухоли рекомендуется ее удаление, лучевая терапия. Если несахарный диабет возник на фоне инфекции, то показаны антибиотики и противовоспалительные средства. Если болезни предшествовали аутоиммунные патологии, и их давность не превышает одного года, то хороший результат дает Преднизолон.
При почечной форме назначают симптоматическую терапию: мочегонные из группы тиазидов (Гипотиазид); нестероидные противовоспалительные средства (Метиндол); комбинированная схема – применение гидрохлортиазида и индометацина одновременно.

Читайте подробнее в нашей статье о несахарном диабете у детей.

Причины развития несахарного диабета у детей

В детском возрасте имеются специфические факторы, приводящие к развития болезни. В зависимости от уровня нарушений выделяют такие типы болезни: центральный, почечный (нефрогенный), идиопатический (неизвестного происхождения).

Центрального

Вызван поражением одной из структур мозга:

супраоптических ядер гипоталамуса;
нарушением проведения гормона вазопрессина от гипоталамуса к гипофизу по воронке между ними;
задней доли гипофиза.

Строение и ядра гипоталамуса

Ведущей причиной в детском возрасте является инфекционный процесс в гипофизарно-гипоталамической области. Чаще всего болезнь начинается после перенесенных:

гриппа,
ангины,
ветряной оспы,
цитомегаловируса,
герпеса,
коклюша,
эпидемического паротита,
менингококковой инфекции.

Такое преобладание микробных поражений вызвано обильным кровоснабжением гипоталамо-гипофизарной зоны, высокой проницаемостью гематоэнцефалического барьера и сосудистой сети у детей. Воспаление возникает в период внутриутробного развития или сразу после рождения ребенка.

В более позднем возрасте провоцирующим фактором бывает черепно-мозговая травма, сильный стресс или нарушения гормонального баланса в подростковом периоде. Одна из существенных причин несахарного диабета в любом возрастном периоде – опухоль. Ее клетки могут разрушать гипоталамус и гипофиз, а также подобное нарушение связывают с оперативным лечением структур головного мозга, лучевой терапией.

Первичные аномалии развития возникают при наследственном заболевании – синдроме Вольфрама. Ним чаще страдают мальчики. Развернутая форма патологии включает сахарный, несахарный диабет, глухоту и резкое падение зрения.

Рекомендуем прочитать статью о гормоне вазопрессин. Из нее вы узнаете о структуре гормона гипофиза, его действии на организм, а также с какими заболеваниями связан.

А здесь подробнее о лечении гиперпаратиреоза.

Идиопатического

Так называют заболевания, когда не удается обнаружить их причину. В отношении этой формы диабета возникает все больше сомнений. Длительное наблюдение показало, что со временем у пациентов появляются опухолевые поражения в зоне гипофиза или гипоталамуса. На начальных этапах из-за мелких размеров их не находят. Поэтому рекомендуется периодическое обследование больных, чтобы не пропустить время для оперативного удаления новообразования.

Нефрогенного

При этой форме у детей образуется достаточное количество вазопрессина, но почечные канальцы на него не реагируют, жидкость в организме не задерживается. Бывает врожденным или приобретенным. Первый связан с анатомическими нарушениями в почках, появлением дефектных рецепторов или патологическими изменениями канальцев. Приобретенная форма встречается чаще. Ее обнаруживают при пиелонефрите, поликистозе, мочекаменной болезни, гидронефрозе.

Признаки и симптомы заболевания

Зачастую несахарный диабет проявляется спустя несколько лет после инфекции, травмы или операции. Реже болезнь развивается через 2-3 недели. Ребенок начинает постоянно просить пить. При этом простая вода, особенно теплая совсем не утоляет жажду. Вслед за жаждой учащается мочеиспускание и его объем возрастает. Дети могут не удерживать мочу как ночью, так и днем. Моча становится бесцветной, ее количество в сутки может приблизиться к 15 литрам.

Ребенок капризничает, появляется раздражительность, отказывается от пищи, так как все время хочет только пить. Возникает бессонница из-за частых позывов на мочеиспускание. Даже если поступление воды значительное, отмечаются признаки обезвоживания:

сухая кожа и слизистые,
потеря веса тела,
быстрая утомляемость,
отсутствие аппетита
гастрит,
энтерит,
запор.

Симптомы гастрита у детей

Если ребенок пьет воды меньше, чем выделяет с мочой, то состояние стремительно ухудшается. Появляются такие симптомы:

неустойчивость сердечной деятельности – колебания частоты пульса, тахикардия, аритмия;
ухудшение сна, беспокойство;
суставная, головная боль;
головокружение;
тошнота, рвота;
нарушение сознания;
перепады температуры тела.

Центральное несахарное мочеизнурение у детей редко является самостоятельной патологией при инфекционном поражении тканей мозга. Он, как правило, сочетается с другими нарушениями гормонального фона:

задержка роста (карликовость);
истощение или ожирение;
отставание в развитии;
позднее появление вторичных половых признаков;
сбой менструального цикла у девушек.

Ожирение у ребенка

Самая тяжелая форма болезни – это врожденный почечный диабет. Мочевыделение у грудного ребенка доходит до двух литров. Возникают проявления нарушений водно-солевого обмена:

рвотные позывы,
лихорадка,
упорные запоры,
судороги,
падение давления,
сосудистый коллапс,
потеря веса.

Смотрите на видео о несахарном диабете:

Диагностика заболевания

Для подтверждения предположения о несахарном диабете диагностический поиск проходит по этапам:

Выявление обильного приема воды (по данным опроса ребенка или его родных).
Обнаружение повышенного суточного выведения мочи с низкой плотностью (удельный вес от 1001 до 1005), проба Зимницкого показывает практически равные значения во всех порциях (норма 1010-1025).
Определение осмотического давления биологических жидкостей (увеличено в крови, снижено в моче).
Биохимический анализ крови – повышен натрий, а сахар, мочевина и креатинин в норме.
Проба с сухоядением – показана только после 7 лет в стационарных условиях. Ребенок не должен пить на протяжении ночи (всего не более 6 часов). По окончанию этого периода проводится анализ мочи, при несахарном диабете ее плотность не повышается по сравнению с взятой до теста.
Реакция на аналог вазопрессина (десмопрессин) позволяет отличить центральную форму от почечной. Если причина в снижении образования гормона, то его введение извне останавливает выведение мочи. При почечном диабете таких изменений нет.
Углубленное обследование для обнаружения опухоли.

МРТ головного мозга

Для исследования головного мозга назначают рентгенографию черепа, томографию (МРТ или КТ), осмотр окулиста, невропатолога, электроэнцефалографию. О наличии объемного процесса свидетельствуют:

смещение срединных структур мозга на ЭЭГ;
повышенное внутричерепное давление по данным рентгенографии;
очаговые неврологические нарушения;
застойные изменения на глазном дне;
обнаружение новообразования на термограмме, отсутствие свечения задней доли гипофиза.

Детям при центральной форме болезни проводится исследование гипофизарных гормонов: соматостатина, тиреотропина, кортикотропина, пролактина. При почечной форме с отрицательным результатом теста на десмопрессин требуется обследование почек:

УЗИ
анализ креатинина в крови и моче;
экскреторная урография;
определение наличия лейкоцитов, эритроцитов в осадке мочи;
генетический анализ.

Консультация окулиста

Лечение несахарного диабета у детей

Диетическое питание предусматривает ограничение соли. Для детей школьного возраста также важен отказ от употребления любых консервов, маринадов, снеков, продуктов с красителями и консервантами, потому что они создают дополнительную нагрузку на почки.

Для лечения применяется аналог антидиуретического гормона. Десмопрессин (Пресайнекс, Уропрес, Минирин) уменьшает выведение мочи при центральном или идиопатическом варианте болезни. Он имеет достаточно продолжительное действие, что позволяет его применять дважды в день, редко дает аллергические реакции.

Выпускается в форме назального спрея или капель в нос, при насморке назначается в таблетках. Начальная доза – 0,1 мг с постепенным повышением до такого количества, которое помогает поддерживать нормальное выделение мочи. Важно не совмещать прием препарата и употребление пищи. Интервал между ними составляет не менее 2 часов, до еды возможно принять десмопрессин за 40 минут. Передозировка проявляется отечностью лица, дозировку в таком случае следует уменьшать.

При обнаружении опухоли рекомендуется ее удаление, лучевая терапия. Если несахарный диабет возник на фоне инфекции, то показаны антибиотики и противовоспалительные средства. Если болезни предшествовали аутоиммунные патологии и их давность не превышает одного года, то хороший результат дает Преднизолон.

Почечная форма лечится гораздо хуже, чем центральная. Так как медикаментов, которые могли бы восстановить чувствительность к вырабатываемому вазопрессину пока нет, то назначают симптоматическую терапию:

мочегонные из группы тиазидов для торможения обратного всасывания натрия и снижения внеклеточной жидкости (Гипотиазид);
нестероидные противовоспалительные средства (Метиндол) для снижения объема выводимой мочи;
комбинированная схема – применение гидрохлортиазида и индометацина одновременно обладает высокой эффективностью.

Народные средства для терапии

Это заболевание не всегда поддается лечению даже медикаментами, а народные средства имеют еще меньшую результативность. Их применение ограничено растениями, которые могут уменьшать субъективное ощущение жажды на фоне лекарственной терапии. Для этого рекомендуются:

ягоды черной смородины (сок);
плоды шиповника, боярышника (настой из расчета столовой ложки на стакан кипятка);
брусника, ежевика, калина (морсы);
лимонный, апельсиновый сок.

Все они могут добавляться в воду для питья или употребляться самостоятельно.

Рекомендуем прочитать статью о профилактике осложнений диабета. Из нее вы узнаете об основной профилактике осложнений диабета 1 и 2 типа,
мерах предосторожности у детей, что делать при беременности, как избежать острых, поздних осложнений.

А здесь подробнее о болезни Аддисона.

Несахарный диабет у детей возникает на фоне инфекционных или опухолевых поражений головного мозга в области гипофиза или гипоталамуса. Помимо центральной формы, встречается почечная и идиопатическая. Главные признаки болезни – повышенная жажда, обильное мочевыделение и низкая плотность мочи.

Для диагностики необходимо подтверждение основных симптомов и исключение опухолевого процесса головного мозга. При центральной форме назначают препарат для заместительной терапии – десмопрессин, а при почечной показана симптоматическое применение тиазидных мочегонных и противовоспалительных средств.

Источник

Гормон вазопрессин вырабатывается участком мозга, который регулирует нейроэндокринную функцию. Гормон поддерживает уровень воды в организме посредством ее всасывания при образовании мочи.

Эндокринная патология развивается независимо от возраста, но преимущественно у дошкольников.

Развитие центральной формы заболевания происходит на фоне врожденного повреждения гипоталамуса. Случается, что несахарный диабет у детей имеет посттравматическую причину (травмы, оперативные вмешательства).

Причины

Основными причинами развития заболевания являются:

опухоли головного мозга;
сосудистые патологии;
заболевания, при которых патологические иммунные клетки разрастаются в легких и костях (гистиоцитоз);
травмы головы и осложнения после нейрохирургических операций на головном мозге;
осложнения сахарного диабета (синдром Вольфрама);
врожденные дисфункции отдельных участков мозга;
последствия после инфекций (грипп, ветрянка, паротит, менингоэнцефалит);
лейкозы;
гормональный сбой;
наследственность.

Спровоцировать начало заболевания могут даже неопасные хронические заболевания – аденоидит, воспаления горла и носа.

При почечной форме несахарного диабета почки не реагируют на антидиуретический гормон (вазопрессин). Нефрогенный тип заболевания бывает врожденным или приобретенным. Возникает на фоне расширения почечной лоханки (гидронефроз), кистоза почек, пиелонефрита.

Симптомы

Ухудшение общего состояния, психическая неустойчивость, частое желание пить – повод обращения к педиатру за консультацией.

Несвоевременная диагностика может привести к ухудшению состояния ребенка – снижение уровня гемоглобина, тахикардия, ослабление организма.

Основные признаки заболевания:

нарушение психоэмоционального состояния;
снижение артериального давления;
отсутствие аппетита и постоянное чувство жажды, вызванное сухостью слизистой рта;
головные боли и боли в суставах;
беспричинный рост температуры тела;
склонность к запорам;
неоднократные случаи потери сознания;
ненасыщенный цвет мочи из-за частого и обильного мочеиспускания;
проблемы с пищеварением;
задержка физического и психического развития.

Среди симптомов можно отметить вегетативные расстройства: ребенок не потеет, кожа и слизистые чрезмерно сухие. Часто ребенок страдает от лабильного кровяного давления – состояние, при котором артериальное давление повышается и снижается до нормы.

Классификация и стадии

Развитие заболевания делится на три этапа. Критерием служит количество отделяемой мочи за сутки. На первом этапе объем мочи достигает 8 л в сутки. Второй этап характеризуется количеством урины до 14 л за день. На третьей стадии патологии суточный объем превышает 14 л.

Виды несахарного диабета

Центральная форма отличается неправильным уровнем гормона вазопрессина из-за патологии или травмы головного мозга.
Почечная форма характеризуется снижением чувствительности к гормону. Уровень гормона при этом остается в норме.
Ятрогенная форма возникает из-за бесконтрольного приема диуретических препаратов.
Диспогенная форма – ребенок начинает пить много жидкости из-за нервных расстройств.
Функциональная форма диагностируется у детей первого года жизни.

Стадии развития заболевания

По способам лечения заболевание делится на 3 стадии:

на стадии компенсации увеличивается объем отделяемой мочи, жажда отсутствует;
на второй стадии к частому мочеиспусканию присоединяется незначительная жажда (стадия субкомпенсации);
декомпенсированная стадия характеризуется обильным мочеотделением и постоянной полидипсией.

Почечная форма диагностируется в первый год жизни ребенка. Если заболевание начинается из-за врожденной патологии участков мозга, диагноз чаще всего устанавливается после первой годовщины малыша.

Посттравматический вид подразумевает, что заболевание развиваться спустя месяц-полтора после черепно-мозговой травмы или неудачно проведенной операции на открытом мозге. Осложнение в виде эндокринного заболевания после инфекций можно получить в течение 2-3 лет после болезни.

Диагностика

Если у малыша обнаружена эндокринная патология, появились подозрения и симптомы заболеваний, родители должны обратиться к детскому эндокринологу. На первичном приеме специалист спросит о симптомах заболевания, о перенесенных травмах и операциях, поинтересуется наследственными факторами.

Обследуемому ребенку предстоит сдать несколько анализов:

общий анализ мочи и по Земницкому (для определения плотности выделяемого вещества);
биохимия крови позволит оценить работу почек;
анализ крови и мочи на сахар и белок;
анализ крови на PH.

После ряда стандартных анализов назначают специфические тесты. Дегидратационный тест проводится в стационаре. Подразумевает отказ от всех видов жидкости на определенный врачом отрезок времени. При подтверждении диагноза удельный вес мочи останется низким.

Врач может назначить пробу с антидиуретическим гормоном. У детей с центральной формой заболевания происходит снижение количества мочи и повышение концентрации.

Чтобы определить причину возникновения заболевания назначают другие методы диагностики. При центральном виде рекомендованы рентгенологическое обследование черепа, КТ и МРТ головного мозга и внутренних органов.

При почечном виде используют следующие методы:

УЗИ почек;
проба Каковского-Аддиса (для диагностики заболеваний мочеполовой системы);
внутривенная урография (рентген с контрастом).

Лечение и осложнения

Детям в возрасте до трех лет понадобится периодическое введение глюкозы для питания организма и снижения угрозы обезвоживания. Гормональная терапия в этом случае не применяется.

Детям старше трех лет назначают прием лекарственных препаратов:

получение заменителя антидиуретического гормона в форме таблеток (Десмопрессин, Минирин) или мази (Адиурекрин);
лекарства для выработки человеческого вазопрессина. Хлорпропамид снижает количество суточной мочи. Необходим контроль уровня сахара в крови при лечении этим препаратом;
диуретики.

Обязательно проводят лечение заболевания, ставшего причиной возникновения несахарного диабета. В случае опухоли мозга ребенку может понадобиться оперативное вмешательство.

Если причина в инфекциях, проводится симптоматическая лекарственная терапия.

Целью лечения при почечном типе заболевания является уменьшение выделяемой мочи и увеличение ее концентрации и удельного веса. Для этого назначаются диуретики.

Возможные осложнения при несвоевременном лечении:

отставание в физическом и психическом развитии;
позднее половое созревание;
раздражительность, подверженность стрессам и депрессиям;
судороги на фоне обезвоживания;
при сильном обезвоживании организма не исключается летальный исход.

Режим питания

Малыша рекомендуется приучить к дробному питанию.

Детям младшего возраста по возможности исключить из рациона соль.

Добавить в пищу как можно больше фруктов и овощей, кисломолочную продукцию, рыбу.

В воде ребенка лучше не ограничивать для избежания обезвоживания организма.

Питание должно быть максимально правильным – без консервантов, жареной и острой еды, магазинных сладостей. Рекомендовано употребление в пищу продуктов, богатых витаминами C и витаминами группы B.

Методы народной медицины

Нетрадиционная медицина в комбинации с общепринятым лечением дает хорошие результаты, особенно на начальном этапе развития патологии.

Применение народных средств должно быть согласовано с лечащим врачом!

Врачом может быть назначена терапия лекарственными травами для уменьшения жажды. Из трав готовят отвары и настои и дают ребенку по индивидуальной схеме.

Для уменьшения жажды рекомендуют принимать настой лопуха, отвар из листьев бузины. Гороховая мука ускорит восстановление клеток головного мозга.

Полезное видео

Комментарии специалиста о диагнозе:

Профилактика заболевания

Родители должны тщательно следить за здоровьем ребенка. При малейших проявлениях опасного заболевания необходимо показать малыша врачу. Оградить детей от возможных травм, правильно и вовремя лечить вирусы и инфекции, следить за питанием и придерживаться питьевого режима.

При правильном и своевременном лечении большинство детей полностью излечиваются от патологии.

Источник

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Несахарный диабет – заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидуиретического гормона, характеризуется полиуриеи и полидипсией.

Антидиуретический гормон стимулирует реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины несахарного диабета у ребенка

Несахарный диабет у детей относится к так называемой идиопатической его форме, которая может начинаться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Другие клинические проявления гипоталамической дисфункции и гипофизарных расстройств или более позднее присоединение гипоталамо-гипофизарных расстройств свидетельствуют в пользу того, что при идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Скорее всего, имеется врожденный биохимический дефект этой области, проявляющийся клинически под воздействием различных неблагоприятных внешнесредовых факторов.

Посттравматический несахарный диабет у детей может развиваться в результате повреждений, локализующихся выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза либо после нейрохирургического вмешательства.

Иногда перманентная полиурия может возникать даже спустя 1-2 года после травмы. В таких случаях бывает необходима переоценка статуса больных за истекший период с попыткой выяснения коротких периодов клинического проявления. Последнее сделает диагноз посттравматического происхождения достоверным.

Следует подчеркнуть, что несахарный диабет вследствие случайных травм черепа – крайне редкое заболевание.

Причиной абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (снижение секреции гормона) может быть поражение нейрогипофиза любого генеза:

опухоли, локализующиеся над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва;
гистиоцитоз (вследствие инфильтрации гистиоцитами гипоталамуса и гипофиза);
инфекции (энцефалит, туберкулёз);
травмы (перелом основания черепа, оперативное вмешательство);
наследственные формы (аутосомно-доминантная и рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой);
синдром Вольфрама (сочетание с сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов и сенсо-невральной глухотой).

Во многих случаях точную причину абсолютной недостаточности антидуиретического гормона установить не удаётся, и несахарный диабет у детей идентифицируют как идиопатическое. Однако прежде чем отнести его к идиопатической форме, необходимо многократное повторное обследование ребёнка, так как у половины больных морфологически видимые изменения гипоталамуса или гипофиза вследствие развития объёмного процесса появляются лишь спустя год после манифестации заболевания, а у 25% больных такие изменения могут быть обнаружены через 4 года.

Особую форму составляет несахарный диабет у детей, при котором наблюдают резистентность к антидуиретическому гормону (относительная недостаточность гормона). Заболевание не связано с недостаточной секрецией вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врождённой нечувствительности почечных рецепторов к вазопрессину.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Патогенез

Несахарный диабет у детей связывают с недостаточной секрецией вазопрессина (АДГ). В большинстве случаев это является результатом дефицита нейросекреторных клеток в супраоптических и в меньшей степени паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Возникающее в результате недостаточного количества антидиуретического гормона обеднение организма водой обусловливает повышение осмолярности плазмы, что в свою очередь стимулирует механизмы развития жажды и вызывает полидипсию. Таким путем восстанавливается равновесие между выделением и потреблением воды, и осмолярное давление жидких сред организма стабилизуется на новом, несколько повышенном уровне. Однако полидипсия – не только вторичное компенсаторное проявление избыточной полиурии. Наряду с этим имеет место и дисфункция центральных механизмов жажды. Так, по сообщению некоторых авторов, дебют заболевания характеризуется компульсивным усилением жажды, к которому затем присоединяются полиурия с низкой относительной плотностью мочи.

Несахарный диабет у детей нейрогенного генеза является заболеванием с патологией гипоталамо-нейрогипофизарнои оси.

Недостаточность антидуиретического гормона приводит к полиурии с низкой относительной плотностью мочи, повышению осмоляльности плазмы, полидипсии. Другие жалобы и симптомы определяются характером первичного патологического процесса.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Симптомы несахарного диабета у ребенка

Одним из основных симптомов заболевания является значительное повышение выделения разведенной мочи. Частое и обильное мочеиспускание наблюдается как в дневное, так и в ночное время. Диурез в отдельных случаях достигает 40 л/сут., чаще же количество суточной мочи колеблется от 3 до 10 л. Относительная плотность мочи значительно снижена – в среднем до 1005, патологические элементы и сахар в ней отсутствуют. Неспособность к образованию концентрированной мочи и полиурия, как правило, сопровождаются сильной жаждой как в дневное, так и в ночное время. Лишение больных жидкости приводит к усилению гиповолемии и гиперосмолярности плазмы, в результате чего развиваются тяжелейшие клинические проявления – возбуждение, повышение температуры, гиперпноэ, ступор, кома и даже возможна смерть (симптомы дегидратации).

Достаточно редко может наблюдаться несахарный диабет у детей без выраженной жажды. При этом если полиурия выражена сильно, а жажда, компенсирующая потерю тканями жидкости, отсутствует, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации.

Нередко несахарный диабет протекает без клинических проявлений и обнаруживается при проведении лабораторных анализов (избыточный диурез, низкая относительная плотность мочи). Клиническая картина обычно сочетается с такими нейро-эндокринными расстройствами, как нарушения менструального цикла у женщин, импотенция и половой инфантилизм у мужчин. Достаточно часто отмечается снижение аппетита и массы тела, особенно при неярко выраженной жажде. Симптомы несахарного диабета могут обнаруживаться в рамках пангипопитуитаризма, церебральных форм ожирения, акромегалии. При подобном сочетании проявления нередко носят стертый характер.

Психопатологические проявления достаточно часты и наблюдаются в виде астенического и тревожно-депрессивного синдромов.

Несахарный диабет у детей имеет неярко выраженные вегетативные расстройства. Они чаще носят перманентный характер, хотя могут встречаться и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства в основном проявляются отсутствием потливости, сухостью кожных покровов и слизистых оболочек и обычно сопровождают симптомы несахарного диабета. Помимо них, нередко выявляют лабильность артериального давления с некоторой тенденцией к его повышению и склонность к тахикардии. Неврологическое обследование обнаруживает лишь рассеянный симптомы несахарного диабета. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что скорее всего относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ аналогичны таковым при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Диагностика несахарного диабета у ребенка

Полиурия и полидипсия при относительной плотности мочи 1001-1005.
Проба с исключением жидкости в течение 3 ч: относительная плотность мочи остаётся низкой, осмоляльность плазмы повышается. Возрастание относительной плотности мочи при нормальной осмоляльности плазмы свидетельствует в пользу психогенной полидипсии, достаточно часто встречающейся в раннем детстве.
Проба с вазопрессином (5 ЕД подкожно): при абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (несахарный диабет гипоталамо-гипофизарного происхождения) относительная плотность мочи повышается, при резистентности к антидуиретическому гормону (нефрогенный несахарный диабет) относительная плотность мочи остаётся низкой.

Инструментальные исследования

Визуализация гипоталамо-гипофизарной области – КТ, МРТ, рентгеновское исследование черепа.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]