Почечный сахарный диабет у детей

Сахарный диабет (СД) — этиологически неоднородная группа метаболических заболеваний, которые характеризуются хронической гипергликемией, обусловленной нарушениями секреции или действия инсулина либо сочетанием этих нарушений. При сахарном диабете отмечаются нарушения углеводного, жирового и белкового обмена, которые обусловлены нарушением действия инсулина на ткани-мишени.

Классификация

По этиологии

1. Сахарный диабет тип 1

А. аутоиммунный сахарный диабет – происходит деструкция бета-клеток, наличием антител к бета-клеткам поджелудочной железы, абсолютная инсулиновая недостаточность, полная инсулиновая зависимость, с тенденцией к кетоацидозу и ассоциирован с генами HLA.

В. Идиопатический – встречается чаще у афроамериканцев в результате апоптоза бета-клеток поджелудочной железы и склонностью к кетоацидозу, но нет аутоиммунной реакции.

2. Сахарный диабет типа 2 – характеризуется инсулиновой недостаточности, с нарушением секреции и действия инсулина. Преобладает резистентность к инсулину с относительной инсулиновой недостаточности.      

3. Другие специфические типы диабета

А. Генетические дефекты функции бета-клеток

— хромосома 12, HNFI (MODY 3)

— хромосома 7, GCK (MODY2)

— хромосома 20 и т.д.

а) MODY – диабет взрослого типа молодых

б) мутации митохондиральной ДНК,

в) Моногенные дефекты инсулина

В. Генетические дефекты в действии инсулина

С. Болезни экзокринной части поджелудочной железы

— панкреатит,

— травмы,

— новообразования,

— гемохроматоз,

— муковисцидоз.

D. Эндокринопатии

— акромегалия,

— синдром Кушинга,

— глюкагонома,

— феохромацитома,

— соматостатинома,

— альдестерома и др.

Е. Диабет, индуцированный другими химическими веществами и лекарственными препаратами

— глюкокортикостероидами,

— вакор,

— никотиновая кислота,

— тиазиды,

— агонисты бета-адренорецепторов,

— тиазиды и др.

F. Инфекции

— врожденная краснуха,

— цитомегаловирус и др.

G. Редкие формы сахарного диабета

1. Синдром ригидного человека

2. Аутоиммунный полигландулярный синдром I и II типов и др.

Сахарный диабет Iтипа – аутоиммунное заболевание, развивающееся у генетически предрасположенных лиц, при котором хронический лимфоцитарный инсулит приводит к опосредованной Т-лимфоцитами деструкции бета-клеток, абсолютной инсулиновой недостаточности, развитию кетоацидоза.

Триггеры аутоимунного процесса сахарного диабета 1 типа

— вирусные инфекции,

— токсические вещества для бета-клеток (нитрозамины и др.химические соединения),

— казеин, глютен, соя, инсулин, глюкоза,

— бета-тропные вирусы, вызывающие лизис бета-клеток,

— другие специфические факторы, воздействующие на ДНК и усиливающие процессы апоптоза и приводящие к гибели бета-клеток,

— дефицит витамина Д.

— психоэмоциональные факторы.

Патогенез

В основе аутоиммунного процесса лежит повреждение клеток цитотоксическими агентами, выработка аутоантигенов, стимулирующих активацию макрофагов и Т-киллеров, выделение интерлейкинов с токсическим действием на клетки поджелудочной железы и их гибель. Провоцирует процесс гипоксия, высокоуглеродистая, богатая жирами и бедная белками пища, снижающая также секрецию инсулина. Углеводы, попадая в организм с пищей в виде моно- или ди-сахаридов, расщепляются под влиянием ферментов ЖКТ до моносахаридов. В печени они превращаются в глюкозу.

Возможность других типов сахарного диабета необходимо рассматриваться при наличии

— СД с аутосомно-доминантным типом наследования в семье,

— экстрапанкреатических заболеваний,

— мягкое течение диабета с невысокой потребностью в инсулине,

— сохранной секреции инсулина и С-пептида,

— манифестации в первые 6 месяцев жизни.

Фазы сахарного диабета типа 1 у детей

— Доклинический диабет

— Дебют или манифестация СД

— Фаза медового месяца,

— Хроническая фаза пожизненной инсулиновой зависимости,

— нестабильный этап периода

— Стабильный период, наблюдающийся после периода полового созревания.

Доклинический сахарный диабет

— наличие аутоантил к островковым клеткам,

— антитела к глютаматдекарбоксилазе,

— антитела к тирозинфосфатазе,

— антитела к инсулину,

— положительный внутривенный ГТТ,

— генетические маркеры.

Основные клинические проявления в дебюте сахарного диабета типа 1:

— полиурия, недавнее начало энуреза,

— полидипсия.

— зуд и сухость кожи и слизистых,

— вагинальный кандидоз,

— рецидивирующие гнойные инфекции,

— утомляемость,

— часто боли в животе.

Диагностические критерии сахарного диабета при уровня плазмы натощак (ГПН)

— ГПН <5.6 ммоль/л – норма

— ГПН – 5,6-6,9 – нарушенная гликемия натощак,

— ГПН >7,0 – предполагаемый сахарный диабет ( при определении в цельной крови – выше 6,3ммоль/л).

При проведении глюкозотолерантного теста через 2 часа

— ГП2 <7,8 – норма

— ГП2 7,8-11,1 – нарушение толерантности,

— ГП2 >11,1 – это явный сахарный диабет.

Определение случайной глюкозы плазмы (СГП)

— СГП <5.6 ммоль/л – сахарный диабет маловероятен,

— СГП >5,6 ммоль/л или <11,1 ммоль/л – сахарный диабет возможен

— СГП >11.1 ммоль/л – сахарный диабет вероятен.

Для гестационного сахарного диабета:

— СГП — >7.0ммоль/л

2ч ГП >7.8ммоль/л

При отсутствии симптомов сахарного диабета у детей на фоне ОРЗ, стресса, травмы случайно выявленная гипергликемия может быть транзиторной и требует повторения определения глюкозы крови и ПГТТ.

Лабораторные показатели

Уровень глюкозы в капиллярной крови в норме:

— Новорожденные – 1,6-4,0 ммоль/л

— Грудные дети – до 4,4 ммоль/л

— Дошкольники – до 5,0 ммоль/л

Глюкозурия при нормальной гликемии

— почечный диабет,

— наличие других сахаров,

— ранняя стадия MODY3

Кетоны в крови выше 0,5ммоль/л – повышены, при нормальной гликемии мб обусловлены:

— инфекционными заболеваниями с высокой температурой,

— рвотой,

— ацетонемическими состояниями в раннем возрасте.

Гликрованный гемоглобин – норма Hb1c -4-6%, HbА – 5-7,8%, С-пептид – норма – 0,43-2,61нмоль/л.

Аутоантитела к антигенам бета-клеток – маркеры аутоиммунного сахарного диабета.

Фаза медового месяца

— длительность от нескольких недель до года,

— может не требоваться введение инсулина,

— может отсутствовать.

Ургентные проявления:

— тяжелая дегидратация,

— частая рвота,

— обезвоживание,

— потеря массы,

— кетоацидоз,

— гипервентиляция,

— запах ацетона в воздухе,

— расстройство сознания,

— шок,

— гипотония.

Особенности проявления сахарного диабета 1 типа у детей раннего возраста:

— полидипсия,

— полиурия, моча сладкая, жесткие пеленки,

— жадное сосание, но при этом похудание,

— общая слабость, сонливость, капризность,

— наклонность к инфекциям и грибковым заболеваниям, плохо поддающимся лечению зуд кожи и половых органов.

Быстрое развитие кетоацидоза:

— у некоторых как токсико-септическое состояние,

— медленное развитие, постепенная дистрофия.

Сахарный диабет у детей до 5 лет

— увеличение размеров живота,

— метеоризм,

— гипотрофия при полифагии,

— задержка роста,

— в липидограмме много жиров,

— частые гипогликемии с атипичным течением.

Напоминает синдром мальабсорбции.

Сахарный диабет 2го типа и MODYу детей и подростков

— отмечается рост СД 2го типа у детей и подростков и прогнозируется, что он вырастет в 4 раза в течение 30 лет.

— выявляют у детей с признаками инсулинорезистентности, дисфункции бета-клеток, при отсуствии иммунных маркеров.

— MODY развивается на фоне генной мутации, приводящей к нарушению функции островкового аппарата.

Для сахарного диабета 2 типа характерно:

— отягощенная наследственность (если больны оба родителя – то до 60%),

— длительное латентное течение,

— часто выявляется гипергликемия при диспансеризациях,

— характерно центральное ожирение у 1/ ИМТ более 40кг/м2, характерна малоподвижность, апноэ во сне,

— инсулинорезистетность,

— у девочек часто вагинит, а у мальчиков – баланопостит,

— высокий риск ретинопатии,

— более быстрое развития микроальбуминурии и развитие почечной недостаточности, чем у взрослых с СД2 типа.

МОДИ диабет – это не отдельное заболевание, а целая группа форм диабета. Мутации происходят в 1-13 генов, что определяет разновидность заболевания, его клиническую картину и симптоматику. В настоящее время выделяют 8 форм.

Клинические признаки МОДИ диабета

— длительный «медовый месяц» после выявленной гипергликемии,

— хорошая компенсация при минимальном введении инсулина,

— диабет у родственников,

— «голодная гипергликемия натощак» не более 8,5% глюкозы без клиники,

— глюкозурия без гипергликемии,

— у маленьких детей длительная гликемия натощак до 8 ммоль/л, без клиники,

— нарушения толерантности к глюкозе.

В запущенной стадии МОДИ диабета:

— учащенное мочеиспускание,

— систематически возникающие дерматологические проблемы,

— анемия,

— нарушение в работе нервной системы,

— поражение глаз,

— слабость в мышцах,

— похудание,

— дегидратация,

— проблемы с сердечно-сосудистой системой,

— судороги,

— постоянная жажда,

— дрожжевые инфекции,

— дисфункция почек и печени.

Трудности диагностики:

— быстрое развитие комы у детей.

— гипервентиляция расценивается как пневмония,

— боли в животе, расценивают как «острый» живот

— энурез, полиурия расценивается как инфекция мочевой системы,

— рвоту ассоциируют с острой кишечной инфекцией.

Формулировка диагноза

— Тип диабета

— Степень компенсации

— компенсация,

— субкомпенсация

— декомпенсация – без кетоза, с кетозом.

Осложнения

— острые – диабетические комы, гипогликемическая кома,

— поздние осложнения

— диабетическая микро- и макроангиопатии,

— диабетическая ретинопатия,

— диабетическая нейропатия,

— диабетическая нефропатия,

— диабетическая стопа,

— хайропатия,

— синдром Мариака.

Критерии компенсации СД 1 типа у детей 0-6 лет

— препрандиальная гликемия 5-8 ммоль /л

— постпрандиальная 5-10 ммоль/л

— гликированный гемоглобин 7,5-8,5%

Критерии субкомпенсации СД 1 типа

— препрандиальная гликемия 9,0-12,0 ммоль /л

— постпрандиальная 12,0-14,0 ммоль/л

— гликированный гемоглобин 8,5-9,5%

Критерии декомпенсации СД 1 типа

— препрандиальная гликемия >12.0 ммоль /л

— постпрандиальная >14.0 ммоль/л

— гликированный гемоглобин >9.5%

Критерии компенсации сахарного диабета у детей 6-12 лет

Критерии компенсации сахарного диабета у детей 13-19 лет

 Источники: 

Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерко-вой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению сахарного диабета 1 типа у детей и подростков. Российского общество детских эндокринологов. Сентябрь, 2013. 

Source: dendrit.ru