Удаление аденомы гипофиза несахарный диабет

А.Ю.Григорьев, Б.А.Кадашев, М.А.Кутин

В обзоре рассматриваются основные виды осложнений после удаления аденом гипофиза, механизм их возникновения и профилактика развития осложнений.

Хирургическое лечение аденом гипофиза берет свое начало с конца XIX столетия, когда V.Horsley в 1889 году высказал идею удаления этих опухолей, произведя вначале операцию на животных, а после и на людях [цит. по 24]. Последующий двадцатилетний период ознаменовался активной разработкой транскраниальных доступов к хиазмально-селлярной области с участием таких нейрохирургов того времени, как R.Caton, C.Frazier, J.Heuer, A.Adson, Н.Ф.Богоявленский [цит. по 12 и 24].

Предложенные в то время интракраниальные операции были чрезвычайно травматичны и часто приводили к осложнениям, что побуждало разрабатывать новые подходы к опухолям гипофиза. В 1906 г. А.Schloffer предложил транссфеноидальный доступ [69]. Его преимущества автор обосновал топографическими взаимоотношениями турецкого седла и клиновидной пазухи: доступ к гипофизу облегчается хорошо пневматизированной клиновидной пазухой.

В 1907 г. он произвел первое экстракраниальное транссфеноидальное удаление опухоли гипофиза с помощью латерального назального доступа [цит. по 24].

Однако и этот доступ был довольно травматичен – требовалась временная резекция носа, вскрытие лобных пазух, удаление всех костных образований носовой полости. В последующем были предприняты многочисленные попытки видоизменения операции Schloffer(а) такими нейрохирургами, как Н. Cushing, A.Kanel и др. [цит. по 24].

Спектр осложнений, приводивших к инвалидизации пациентов или к летальному исходу был различен, основными из них были: кровотечение из кавернозного синуса, ликворея, риногенный менингит, кровоизлияние в остатки опухоли, послеоперационный отек головного мозга [цит. по 4], что усугублялось отсутствием в тот период антибактериальных препаратов. Послеоперационная летальность в доантибиотическую эру составляла от 25 до 38% [35, 48,53].

В 70-е годы благодаря прогрессу хирургии, внедрению новых методов обезболивания, использованию мочевины для дегидратации и предупреждения отека мозга, применению глюкокортикоидных гормонов, антибиотиков широкого спектра действия, управляемой гипотермии количество осложнений резко пошло на убыль и летальность стала составлять менее 2,8% после трансназальных [31, 39, 42] и менее 11,7% после транскраниальных операций [71, 75].

Широкое внедрение в клинику радиоиммунного определения гормонов опухоли (P.Ekins, J.Newman, 1970; S.Werder, 1973 и др.) позволило выявлять аденомы гипофиза на более ранних стадиях развития, еще до появления офтальмологической и неврологической симптоматики. Это позволило производить большинство удалений опухолей транссфеноидальным доступом [38], что также привело к снижению послеоперационной летальности.

В настоящее время высокий уровень диагностики и хирургического лечения, включая селективное микрохирургическое удаление микроаденом гипофиза с сохранением нормальной ткани гипофиза [57], применение эндоскопа при удалении опухолей с эндо и экстраселлярным ростом [50], двухэтапного удаления аденом гипофиза [14, 15] современного анестезиологического и реаниматологического пособия, применение поливалентной гормональной заместительной терапии позволили существенно снизить процент послеоперационной летальности до 0,9% после транссфеноидальных операций [37, 40, 56, 70] и до 4,2% после транскраниальных операций [47], а также минимизировать частоту осложнений при обоих доступах. Так, например, по данных разных авторов, частота повреждения сонных артерий встречались от 1% до 2% случаев [40, 66], несахарный диабет от 7%до 17,8% [39, 47, 66], ликворея около 4% [66], менингиты менее 2% [34, 40]. В целом общее количество осложнений не превышает 13,3% [40, 55, 70, 77, 80].Тем не менее остается множество причин, приводящих к их появлению.

Прогностически неблагоприятными критериями для всех аденом гипофиза можно назвать большой размер опухоли, инвазивный и инфильтративный рост, высокий уровень секреции гормонов [47].

Тяжесть развития послеоперационных осложнений может зависеть от сроков выявления опухоли – чем позднее диагносцирован опухолевый процесс, тем больше вовлекаются в него окружающие образования и тем больше травматичность операции и, соответственно, большее количество осложнений и летальности [17, 31, 40, 59], которая при гигантских аденомах в последние десятилетия достигала 25% после транскраниальных и до 14% после трансназальных операций [73].

Степень анестезиологического риска и развитие осложнений, связанных с проведением наркоза определяются возрастом больного и наличие сопутствующей патологии [65]. В пожилом возрасте больные труднее переносят хирургическое вмешательство и количество осложнений увеличивается [64, 74]. В основном, это трудности интубации, подъем и падение артериального давления, нарушения сердечного ритма и частоты сердечных сокращений, кардиомиопатии, тромбоз глубоких вен, эмболия легочной артерии, пневмонии и т.п. [62].

Развитие осложнений и тяжесть клинического состояния больного после операции обусловлены, кроме всего прочего, реакцией гипоталамических и стволовых структур [9, 10, 11, 46, 63]. К ним относятся отек мозга, нарушения общего и мозгового кровообращения, регуляции водносолевого обмена, сердечнососудистой деятельности, местные диэнцефальные реакции в виде патологического сна и гипертермии, и другие [7, 19, 26, 27, 32, 51]. Их выраженность и обратимость находятся в прямой зависимости от тяжести операционной травмы и состояния гипоталамуса [8, 35].

Адреналовая недостаточность занимает особое место среди расстройств, вызываемых опухолями гипофизарногипоталамической области, поскольку одним из ведущих факторов, определяющих эффективность адаптационных реакций организма в ответ на операционный стресс является сохранность структур ЦНС, ответственных за активацию симпатоадреналовой системы, ее гормонального (адреналин) и медиаторного (норадреналин, дофамин) звеньев. Очаговое поражение опухолью гипоталамогипофизарной области, воздействуя на одно из центральных звеньев лимбической системы мозга, приводит к нарушению нервных и гуморальных механизмов регуляции жизненно важных функций организма. Оперативное вмешательство, зачастую, приводит к дополнительной травме диэнцефальной области, что снижает адаптационные возможности мозга [13]. Адреналовая недостаточность может также зависеть от недостаточной продукции гипофизом АКТГ. Зачастую протекающая клинически незаметно, она может после операции проявиться тяжелым гипоталамическим кризом, заключающимся в высокой температуре и патологическом сне с дальнейшим развитием коматозного состояния с расстройствами сердечной деятельности и дыхания и очень часто заканчивающаяся летально.

Хирургический стресс в виде чрезмерной реакции симпатоадреналовой и гипоталамогипофизарноадреналовой систем, регулирующих сердечнососудистые реакции, метаболические процессы, механизмы воспаления и иммунитета в ответ на болевой синдром может приводить к увеличению числа осложнений и летальных случаев, что необходимо иметь в виду в послеоперационном периоде и большое значение придавать уменьшению болевой реакции пациента [36].

Острый диэнцефальный синдром – наиболее тяжелое нарушение, возникающее в результате отека мозга, кровотечения в зоне оперативного вмешательства, кровоизлияния в не удаленную часть опухоли, нарушения мозгового кровообращения после клипирования артерий виллизиева круга или сочетания этих причин. Это может привести к повреждению кровоснабжающих гипоталамус мелких перфорирующих артерий или уменьшению их кровенаполнения вследствие сдавления медио-базальных отделов подбугорья [21]. Его основные проявления:

1) нарушения сознания различного характера – психомоторное возбуждение, галлюцинаторно-бредовой синдром и угнетение его (от «мерцающего» до полной утраты);

2) нарушение терморегуляции (гипертермия, неуправляемая гипотермия);

3) тахикардия, доходящая до 200 и более ударов в минуту имеющая место при как при гипертермии так и при нормальной температуре и даже при гипотермии;

4) тахипноэ с развитием дыхательного алкалоза и метаболического ацидоза имеет место у всех больных с гипотермией, а в терминальном состоянии наблюдается и при нормальной температуре [20, 13].

В зависимости от тяжести заболевания послеоперационное течение может протекать по одному из 4 вариантов клинической симптоматики [2]:

1. Без нарастания симптомов поражения базальнодиэнцефальных отделов мозга; у больных выявляются лишь неспецифические реакции стресса: гипертермия, тахикардия, колебания артериального давления на фоне проходящих психических нарушений, нарушений мышечного тонуса, ассиметрии сухожильных рефлексов, проходящих в течении первых суток.

2. С увеличением зоны поражения в диэнцефальнобазальных отделах мозга. При этом клиническое состояние выражается усугублением имевшегося до операции синдрома поражения диэнцефальных отделов мозга. Гипертермия и тахикардия может сочетаться со стабильным артериальным давлением, но более низким чем до операции, отрицательным центральным венозным давлением. Снижается произвольная активность вплоть до полной блокады ее. В ближайшие сутки у таких пациентов могут возникать периоды речевой и двигательной расторможенности, тревоги и беспокойства. Диффузное изменение мышечного тонуса с тремором и диссоциацией рефлексов по оси тела, изменением их живости. Длительность этого периода обычно до 7 суток;

3. С формированием одного или нескольких очагов поражения мозга, один из которых возникает в зоне операции, другие на отдалении. Это происходит вследствие присоединения к местным реакциям в зоне операции (базальнодиэнцефальные отделы мозга) спазма или тромбоза артерийвиллизиева круга, нарушения кровообращения из-за повреждения венозных сосудов.

Клиническое состояние таких больных характеризуется неустойчивой гемодинамикой, колебаниями температуры и пульса, пирамидным синдромом, речевыми нарушениями, эпилептическими припадками и грубым экстрапирамидным синдромом с речевым и двигательным возбуждением.

Раздражение подкорковых структур продолжается нередко в течение суток и более, чередуясь с периодами сомноленции или более глубокого угнетения сознания, сочетается с нестабильностью показателей регуляции вегетативных функций;

4. Со стойким поражением подбугорья и других областей мозга с нарушением витальных функций; клиническое состояние таких больных определяется, прежде всего угнетением сознания, отсутствием или неадекватностью спонтанного дыхания, тенденцией к гипотонии, тахикардии и гипотермии, грубыми неврологическими дефектами от различных областей мозга.

Вследствие извращения защитной адаптационной реакции при поражении высших центров регуляции обмена воды, натрия и калия возникают водносолевые или водноэлектролитные нарушения [29], которые приводить к выраженным поражениям центрально нервной системы [1].

Одним из грозных соматических осложнений в практике нейроонкологии является развитие язв желудочнокишечного тракта. В своих работах Н.Cushing [49] сделал вывод, что острые язвы могут возникать вследствие заболеваний и повреждений центральной нервной системы [22]. В результате разработки этой концепции было установлено, что решающим звеном в развитии патологического процесса в пищеварительном тракте является гипоталамогипофизарная система. После образования язвы желудочнокишечного тракта возможно развитие желудочнокишечного кровотечения, которое может носить массивный характер и привести к гибели больного. Его начальные симптомы это: головокружение, слабость, тахикардия которые, как правило, просматривают и расценивают как проявление основного заболевания. Нередко первым и единственным признаком начавшейся геморрагии является коллапс, который иногда ошибочно связывают с острой сердечнососудистой недостаточностью, инфарктом миокарда и др.[54].

Перфорация язв встречается в 6-7 раз реже, чем кровотечение.

Клиника её может быть малотипичной, иногда боли полностью отсутствуют или больные их не чувствуют, находясь в коматозном состоянии. Во всех таких случаях следует прибегать к консультации абдоминального хирурга [22].

Еще одно из наиболее грозных осложнений при удалении аденом гипофизаповреждение крупных сосудов виллизиева круга [12, 23, 66]. Это чревато развитием внутримозговых гематом и субарахноидальных кровоизлияний или ишемических нарушений в послеоперационном периоде. После остановки кровотечения из сонной артерии возможно развитие таких осложнений, как окклюзия, стеноз или образование ложной аневризмы [33, 61, 66, 67], выявляемые при последующей ангиографии, а также профузные носовые кровотечения в послеоперационном периоде [61], требующие окклюзии сонной артерии баллоном-катетером [66].

Описаны случаи развития каротиднокавернозных соустий, потребовавших эндовазального вмешательства с целью их закрытия [33]. При трансназальном доступе может развиться интраоперационное кровотечение из мелких сосудов в результате повреждения внутренних структур носа (носовой перегородки) во время хирургических манипуляций [61].

Назальная ликворея, возникающая через дефект структур основания черепа может иметь опасные последствия в виде менингита, который может развиться как в первые дни или месяцы после операции [41, 44, 5], так и через несколько лет [43].

Для профилактики ликвореи отверстие, через которое проходило трансназальное хирургическое вмешательство на аденоме гипофиза закрывают различными материалами, такими как костный или хрящевой фрагмент от носовой перегородки, аутожировая иили мышечная ткань [28, 44].Установка люмбального дренажа для разгрузки ликворной системы во многих случаях позволяет устранить назальную ликворею не прибегая к повторному оперативному вмешательству [41, 44].

Вскрытие лобных пазух при транскраниальном доступе также может привести к развитию ликвореи с последующими возможными инфекционными осложнениями и развитием остеомиелита костного лоскута. Для закрытия дефекта применяются фартук из апоневротического лоскута [18]. Проведение в таких случаях бифронтальной трепанации позволяет герметично водворить костный лоскут на место и восстановить герметичность лобных пазух [30].

Причины развития послеоперационного менингита различны, но часто связаны с нарушение правил асептики и антисептики. Из них наиболее важными являются такие как: характер санитарной обработки операционной, продолжительность операций, их техника, контингент и численность присутствующих на операции [3] и т.д.

Повторные операции являются более сложными в силу развития рубцовоспаечного процесса, большей ранимости мозговой ткани.

Соответственно в этой группе больных количество осложнений и уровень летальности выше. Поэтому при первой операции необходимо, по возможности, проводить более радикальное удаление опухоли [60, 68, 72], сочетать оперативное и лучевое лечение [45, 58].

Таким образом, применение более усовершенствованных доступов, совершенствование техники хирурга существенно повышают радикальность оперативного вмешательства, уменьшают показатели послеоперационных осложнений и летальности [16, 25, 40, 47, 52, 76]

Источник

Дата публикации 11 октября 2019Обновлено 29 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Несахарный диабет – это заболевание, при котором почки перестают концентрировать жидкость (всасывать её и возвращать обратно в кровоток). Болезнь сопровождается выделением большого объёма неконцентрированной мочи, а также сильным чувством жажды.

Этот тип диабета связан с гормоном вазопрессином (антидиуретическим гормоном), регулирующим способность почек концентрировать мочу. Он синтезируется нервными клетками переднего гипоталамуса и выделяется в кровь нейрогипофизом – задней долей гипофиза, одной из главных эндокринных желёз.

Снижение продукции вазопрессина (при центральном несахарном диабете) или нечувствительность рецепторов почек к нему (при нефрогенном несахарном диабете) лежат в основе заболевания.

Эпидемиология

Центральный несахарный диабет встречается со средней частотой 1:25 000. Болезнь может выявляться в любом возрасте, однако чаще развивается в интервале от 20 до 40 лет, поражает мужчин и женщин одинаково часто [2].

Этиология

Причины заболевания не всегда удаётся выяснить точно. К заболеванию могут приводить как генетические причины, так инфекционные заболевания или воспалительные процессы.

Наследственный, или первичный, сахарный диабет

Наследственные формы центрального несахарного диабета, вызванные генетическими причинами, встречаются не более чем в 30 % случаев. Остальные случаи приходятся на приобретённый, или вторичный, несахарный диабет.

Приобретённый, или вторичный, сахарный диабет

Выделяют следующие возможные причины приобретённого центрального несахарного диабета:

аутоиммунные процессы, обусловленные агрессией иммунной системы против клеток, продуцирующих вазопрессин;
инфекционные заболевани – грипп, ветряная оспа, эпидемический паротит, коклюш, ВИЧ, среди хронических – тонзиллит и другие очаговые инфекции носоглотки;
опухоли гипофизарной области;
нейроинфекции – менингит, энцефалит, нейросифилис, полиомиелит;
инфаркт нейрогипофиза, перекрут ножки гипофиза (синдром Шиена);
лейкемия;
черепно-мозговая травма – черепно-мозговые травмы, сопровождаемые травмой нейрогипофиза, гипоталамуса, ножки гипофиза;
оперативные вмешательства – операции на гипоталамо-гипофизарной области (макроанедома, акромегалия – соматотропинома), после трансназальной аденомэктомии несахарный диабет встречается в 7,2 % случаев [3].

У детей ошибочно принимать первичный энурез за признак несахарного диабета, так как ночное недержание мочи в большинстве случаев проходит с возрастом

Причины нефрогенного несахарного диабета:

наследственные (генетические), чаще встречаются у мужчин;
почечная недостаточность.

Если причину несахарного диабета выяснить не удаётся, говорят об идиопатическом несахарном диабете.

Несахарный диабет развивается стремительно, первый раз проявляется спонтанно на фоне относительного или полного здоровья. Ранних симптомов, предвещающих скорое начало заболевания, не существует.

Врождённые формы несахарного диабета встречаются редко. У детей до 1 года диагностика затруднена, так как ранний возраст в целом характеризуется незрелостью почек.

Группа риска

В неё входят пациенты, имеющие отягощённую наследственность по несахарному диабету, множественные черепно-мозговые травмы, особенно тяжёлые и требующие госпитализации, опухоли гипофиза (пролактинома, соматотропинома и др.).

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы несахарного диабета

В основе данного заболевания лежит синдром полидипсии (неестественной, неутолимой жажды) и полиурии (образования мочи в больших количествах). Он проявляется следующими симптомами:

жажда, заставляющая человека выпивать огромное количество жидкости, до 18 литров в сутки. Характерно предпочтение больными простой холодной (ледяной) воды. Пациент за один раз не напивается 1-2 стаканами воды;
выделение мочи более 3 литров в сутки;
учащённое мочеиспускание большими порциями мочи (до 2,5 литров) по 10-15 раз в сутки;
сухость кожи и слизистых;
низкое артериальное давление;
учащённое сердцебиение;
общая слабость;
задержки стула, нарушения работы желудочно-кишечного тракта (связано с растяжением желудка большими объёмами воды).

В норме секреция вазопрессина в ночной период резко возрастает, благодаря чему концентрирующая функция почек тоже возрастает, урежается мочеиспускание, и человек не встаёт ночью мочиться. А вот симптомы несахарного диабета не зависят от времени суток: жажда и учащённое мочеиспускание выражены так же сильно ночью, как и в дневные часы.

Из-за постоянной жажды и частого мочеиспускания нарушается сон, привычный образ жизни, ухудшается её качество. При средней и тяжёлой степени несахарного диабета человек не может надолго отлучиться из дома, не может выспаться, его беспокоит постоянная усталость. При лёгких формах пациент привыкает часто пить и мочиться, поэтому не предъявляет жалоб.

Симптомы несахарного диабета схожи у мужчин и женщин. Симптомы нарушения половой сфере могут возникать, если патологический процесс захватывает переднюю долю гипофиза. Изолированный дефицит вазопрессина таких нарушений не вызывает, поскольку он не относится к гормонам, регулирующим половую функцию.

Симптомы несахарного диабета у детей

тяжёлые влажные подгузники;
ночное недержание мочи;
проблемы со сном;
высокая температура;
рвота;
запор;
задержка роста;
потеря веса [11].

У детей мочеиспускание происходит чаще, поскольку у них меньше объём мочевого пузыря. Однако тревожным признаком и поводом обратиться к детскому эндокринологу является мочеиспускание чаще 10 раз в день [12].

При несахарном диабете, возникшем после нейрохирургических вмешательств или травмы головы, могут присоединяться симптомы дефицита других гормонов гипофиза:

тиреотропного гормона (клиника гипотиреоза: сухость кожи, сильная слабость, отёки, сонливость, заторможенность);
адренокортикотропного гормона (проявления надпочечниковой недостаточности);
гонадотропинов (нарушения репродуктивной функции).

Существует крайне редкое генетическое заболевание – синдром Вольфрама (DIDMOAD – diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy, deafness), передающееся аутосомно-рецессивно. Это сочетание сахарного диабета 1 типа, центрального несахарного диабета, глухоты (не у всех пациентов) и атрофии зрительных нервов. Соответственно, симптомы этого состояния будут включать симптомы сахарного и несахарного диабетов, глухоту и слепоту. Часто такие больные страдают психическими расстройствами [12].

Патогенез несахарного диабета

Секреция вазопрессина напрямую зависит от осмолярности всех растворённых частиц плазмы (суммарной концентрации натрия, глюкозы, калия, мочевины), объёма циркулирующей крови и артериального давления. Колебания осмолярного состава крови более чем на 1 % от исходного чётко улавливается осморецепторами, расположенными в гипоталамусе. В норме повышение осмолярности крови (повышение уровня натрия) стимулирует выделение в кровоток вазопрессина для удержания жидкости в организме. Снижение осмолярности плазмы, вызванное приёмом избыточного количества жидкости, подавляет секрецию вазопрессина.

В физиологических условиях осмолярность плазмы находится в пределах 282-295 мосм/л. Главный физиологический эффект вазопрессина заключается в стимуляции обратного всасывания воды в собирательных канальцах почек. В клетках канальцев вазопрессин действует через так называемые V2-рецепторы: эти рецепторы в норме реагируют на воздействие вазопрессина встраиванием водных каналов (аквапоринов) в мембрану клеток канальцев, благодаря чему через эти каналы происходит обратный ток воды (реабсорбция) обратно в кровяное русло. В результате моча выделяется концентрированной [4].

Отсутствие или снижение воздействия вазопрессина на V2-рецепторы почек и является основой патогенеза несахарного диабета: обратное всасывание воды не происходит, организм теряет слишком много воды через очень разведённую мочу, кровь концентрируется, повышается уровень натрия в крови, через воздействие на осморецепторы появляется чувство жажды, заставляющее человека пить больше воды.

Классификация и стадии развития несахарного диабета

Различают три основных типа несахарного диабета: центральный, почечный, гестационный.

Центральный несахарный диабет

Бывает гипоталамический или гипофизарный. Заболевание связано с нарушением продукции вазопрессина.

Почечный несахарный диабет

Другие названия – нефрогенный, вазопрессин-резистентный. При заболевании почки оказываются нечувствительны к действию вазопрессина. Паталогия может быть как наследственной, так и приобретённой в результате приёма лекарств или как осложнение после других заболеваний, в частности болезней почек и эндокринных заболеваний. При нефрогенном типе несахарного диабета нарушается строение мозгового вещества или дистальных нефронов и, как следствие, концентрационная способность мочи.

Гестационный несахарный диабет

Возникает у женщин во время беременности. Это транзиторное состояние, связанное с ускорением метаболизма вазопрессина: вазопрессин вследствие особенностей гормональных перестроек быстро разрушается, а нейрогипофиз не успевает восполнить возрастающую потребность [5];

Отдельно выделяют функциональный несахарный диабет, который возникает у детей до года, обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек.

Следует отличать несахарный диабет от первичной полидипсии – патологической жажды или компульсивного желания пить (психогенная полидипсия), которые подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, что приводит к симптомам несахарного диабета. При искусственном обезвоживании организма производство вазопрессина восстанавливается.

По тяжести течения выделяют несколько форм:

лёгкая (выделение до 6-8 л мочи в сутки);
средняя (выделение 8-14 л мочи в сутки);
тяжёлая (выделение более 14 л мочи в сутки).

Центральный (гипофизарный) несахарный диабет, возникающий из-за острой инфекции или травмы, обычно проявляется сразу после воздействия причинного фактора или спустя 2-4 недели. Хронические инфекционные заболевания вызывают несахарный диабет, как правило, спустя 1-2 года [6].

Осложнения несахарного диабета

У ряда пациентов с несахарным диабетом и нарушением чувства жажды при отсутствии своевременного приёма жидкости может развиться обезвоживание. Учитывая то, что головной мозг практически на 80 % состоит из воды, такое состояние приводит к уменьшению его объёма в черепе, из-за чего происходят кровотечения в ткани и оболочках мозга. Всё это очень негативно сказывается на функции центральной нервной системы, могут развиваться ступор, судороги и кома.

К счастью, у пациентов с сохранёнными механизмами восприятия жажды эти угрожающие жизни проявления гипернатриемии (повышения уровня натрия крови) обычно не происходят, и само по себе отсутствие вазопрессина не опасно, если вовремя утоляется жажда. Опасными считаются случаи, когда в силу возрастных изменений или нарушений сознания пациент не может вовремя отреагировать на жажду [3].

При данной патологии осложнений, связанных с избыточным потреблением жидкости, не развивается, так как из-за особенностей патогенеза заболевания вода практически не задерживается в организме.

Диагностика несахарного диабета

Показания к консультациям специалистов

пациент испытывает жажду и потребляет большое количество жидкости (более 3 литров в сутки чистой питьевой воды);
учащенного ночного мочеиспускания (более 1 раза) большими порциями мочи;
сухость во рту;
потеря веса.

Какие анализы необходимо сдать при подозрении на заболевание

Диагностика несахарного диабета выполняется в несколько этапов:

I этап. Врач собирает жалобы и анамнез. Если они соответствуют клинике несахарного диабета, то назначаются: анализ мочи для подсчёта выделяемой жидкости за сутки, определение удельной плотности всех порций мочи за сутки (проба по Зимницкому), определение осмолярности мочи. Поводом заподозрить наличие несахарного диабета является подтверждение гипотонической полиурии:

постоянное выделение мочи более 3 литров в сутки (или более 40 мл на 1 кг массы тела);
низкая удельная плотность мочи по Зимницкому.

II этап. После подтверждения гипотонической полиурии требуется исключение других её причин.

Для этого проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

сахарный диабет (исследуется уровень глюкозы);
гиперпаратиреоз (сдаются анализы на паратиреоидный гормон, кальций, фосфор);
почечная недостаточность (исследуется скорость клубочковой фильтрации, проводится УЗИ почек).

III этап. После исключения вышеперечисленных состояний определяется осмолярность крови и мочи: гиперосмолярность крови более 300 мОсм/кг в сочетании с низкой осмолярностью мочи менее 300 мОсм/кг соответствует диагнозу несахарного диабета.

IV этап. Необходим в сомнительных случаях, требующих дифференциального диагноза: проводится проба с сухоядением (тест с ограничением жидкости) – исследование изменений осмолярности плазмы и мочи пациента на фоне ограничения его в жидкости (разрешается есть твёрдую пищу). Проводится в стационарных условиях для исключения первичной полидипсии (не связанной с несахарным диабетом). При несахарном диабете быстро наступает обезвоживание, подтверждаемое резким нарастанием осмолярности крови.

Эффективность тестов с вазопрессином

Затем проводится тест с десмопрессином (синтетическим аналогом вазопрессина): при введении в организм лекарства через 2-4 часа наступает резкое улучшение самочувствия и повышение концентрации мочи [2]. Тест информативен и часто применяется при диагностике несахарного диабета. Для теста часто используется препарат “Минирин”, поэтому иногда тест называют минириновым. Это наименование некорректное, поскольку “Минирин” – торговое название препарата.

Помимо лабораторной диагностики требуется проведение МРТ гипофиза с контрастным усилением для исключения объёмных образований гипоталамо-гипофизарной области, УЗИ почек для исключения структурной патологии почек, способной привести к нефрогенному несахарному диабету. В некоторых случаях нужна консультация психиатра для исключения первичной полидипсии – компульсивного (навязчивого) употребления большого количества воды, связанного с психическими расстройствами.

Лечение несахарного диабета

Лечение несахарного диабета будет зависеть от первопричины, вызвавшей заболевание.

Консервативное лечение

Лечение центрального несахарного диабета проводится синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином. Десмопрессин обладает более выраженным антидиуретическим (антимочегонным) эффектом и большей продолжительностью действия по сравнению с натуральным вазопрессином. Основная цель лечения десмопрессином – подбор минимально эффективной дозы препарата для устранения избыточной жажды и полиурии. Подбор дозы проводится индивидуально с учётом клинических проявлений – уменьшения эпизодов жажды и полиурии. Имеются следующие формы лекарственных средств для лечения больных несахарным диабетом: назальный спрей, назальные капли, пероральные формы (для приема внутрь или рассасывания).

При наличии сопутствующего образования гипофиза или гипоталамуса (например опухоли), вызвавшего центральный несахарный диабет, проводится лечение этой патологии.

Для предотвращения растяжения и в дальнейшем дисфункции мочевого пузыря всем пациентам с выраженной полиурией рекомендуется частое “двойное” мочеиспускание – после мочеиспускания необходимо подождать несколько минут, а затем попробовать ещё раз опорожнить мочевой пузырь полностью.

При нефрогенном несахарном диабете рекомендуется достаточное потребление воды для предотвращения обезвоживания. Могут применяться тиазидные диуретики или нестероидные противовоспалительные препараты [9]. Лечение нефрогенного несахарного диабета предполагает также лечение эндокринного заболевания или заболевания почек, которое вызывает этот вид диабета. Диета с пониженным содержанием натрия в сочетании с приёмом тиазидных диуретиков парадоксальным образом ведёт к уменьшению полиурии. При свободном доступе к воде серьёзные осложнения у пациента при этом типе заболевания развиваются редко.

При лечении первичной полидипсии предпочтение отдается ограничению жидкости, но в случае психогенной полидипсии могут возникать трудности с выполнением этой рекомендации. Психиатрические расстройства, которые могут лежать в основе состояния, требуют соответствующей терапии. В случае психогенной полидипсии нельзя применять препараты десмопрессина, это может привести к водной интоксикации. Пациентам с неадекватным восприятием чувства жажды (дипсогенной полидипсией) может быть рекомендована замена избыточного употребления жидкости на кислые леденцы и ледяную крошку (воздействие кислым или холодным на рецепторы языка снижает чувство жажды).

Лечение народными средствами

Подбором препаратов занимается врач-эндокринолог, самолечение средствами народной медицины не только неэффективно, но и опасно.

Режим питания

Специфического режима питания или диеты при несахарном диабете нет, рекомендуется придерживаться принципов правильного питания. При нефрогенном несахарном диабете ограничивают потребление соли и белковой пищи.

Прогноз. Профилактика

Без лечения несахарный диабет не несёт непосредственной угрозы жизни при наличии достаточного количества питьевой воды, однако может значительно снижать качество жизни, трудоспособность и адаптацию в обществе.

Заместительная терапия препаратами десмопрессина способна полностью нормализовать состояние больных с центральным несахарным диабетом. Излечение от центрального несахарного диабета возможно (и ожидаемо) после устранения известной непосредственной причины, вызвавшей его, например опухоли, сдавливающей гипофиз, или инфекции. Врач принимает решение о прекращении медикаментозного лечения по объективному состоянию пациента, его жалобам и лабораторным анализам.

Центральный несахарный диабет очень сложно предотвратить, поэтому специфической профилактики для него не существует. Определённое значение имеет рекомендация избегать черепно-мозговых травм, как возможных причин приобретенного гипофизарного несахарного диабета.

Прогноз при приобретенном несахарном диабете определяется основным заболеванием, приведшем к поражению гипофиза или гипоталамуса.

Лечение несахарного диабета длительное. В случаях идиопатического, наследственного или аутоиммунного несахарного диабета требуется пожизненное лечение [3].

Источник