Инвалидность при диабете у ребенка

Сахарный диабет – заболевание, развивающееся вследствие относительной или абсолютной недостаточности инсулина, приводящей к нарушению утилизации углеводов, жирового и белкового обмена, проявляющееся хронической гипергликемией и поражением сосудов, характеризующееся избыточным выделением мочи с повышенным содержанием сахара. Различают инсулинозависимый (ИЗСД) и инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНЗСД).

Частота сахарного диабета во взрослой популяции 2-5% с тенденцией к увеличению в последние годы. Заболеваемость у детей составляет в среднем 30:100000 с колебаниями в различных регионах от 5 до 70. Больные ИЗСД составляют 12-15% всех больных сахарным диабетом и почти 100% всех заболевших в детстве, частота ИНЗСД у детей не известна. Сахарный диабет у детей чаще выявляется в возрасте от 6 до 14 лет.

Заболевание полигенное, установлена наследственная предрасположенность к заболеванию, связанная с 16 локусами на коротком плече 6 хромосомы, что обусловливает как повышенную чувствительность островкового аппарата поджелудочной железы к различным антигенным воздействиям, так и особенности дефекта иммунной системы, характеризующиеся склонностью к аутоиммунным реакциям. Основной причиной ИЗСД считают аутоиммунное поражение бета-клеток островкового аппарата поджелудочной железы (у большинства больных с недавно выявленным ИЗСД в крови обнаруживают антитела к нормальным антигенам мембран бета-клеток, цитоплазматические антитела и лимфоидную инфильтрацию островков с поражением только бета-клеток при патоморфологическом исследовании).
Генетическая предрасположенность к заболеванию реализуется при наличии пускового механизма: антигены коровьего молока, по структуре идентичные антигенам мембраны бета-клеток, антигены вирусов (краснуха, ветряная оспа, цитомегалия, грипп, гепатит, паротит и др.). У части больных при ранней манифестации заболевания (до 4 лет) причиной может быть врожденная, либо наследственная аплазия или гипоплазия поджелудочной железы со снижением не только инкреторной, но и внешнесекреторной функции.
После воздействия провоцирующего фактора и запуска аутоиммунного процесса в ткани поджелудочной железы начинается и неуклонно прогрессирует воспаление с постепенным снижением выработки инсулина – хроническим инсулит.
До некоторых пор снижение секреции инсулина является относительно компенсированным и сопровождается нормогликемией, но после воздействия дополнительных факторов (вирусные инфекции, прививки и лр.) секреция инсулина снижается настолько, что развивается гипергликемия вначале транзиторная, после еды, а позднее и натощак. ИЗСД  проявляется клинически при разрушении или отсутствии примерно 80% бета-клеток поджелудочной железы.

Выделяют стадии развития ИЗСД:
1 стадия – генетическая предрасположенность – потенциальный ИЗСД, который никак не проявляется, но может быть выявлен по антгенам высокого риска системы HLA (DR3, DR4, В8, В15, В18, Drw3, Drw4), реализуется не у всех:
2 стадия – воздействие провоцирующих факторов, которые предположительно вызывают развитие активного аутоиммунного процесса:
3 стадия – хронический аутоиммунный инсулит, при котором
клинических нарушений нет, но имеется высокий риск (65-75%) развития сахарного диабета в течение ближайших 5 лет;
4 стадия – латентный сахарный диабет, определяемый пробой на толерантность к глюкозе (снижение секреции инсулина в ответ на введение глюкозы при сохранении нормогликемии натощак);
5 стадия – явный сахарный диабет, первым днем которого считается условно день первой инъекции инсулина:
6 стадия характеризуется полной деструкцией бета-клеток и абсолютной недостаточностью инсулина.
Дефицит инсулина приводит к целому ряду обменных нарушений: снижается транспорт глюкозы в клетки и повышается концентрация ее во внеклеточной жидкости (хроническая гипергликемия), что приводит, с одной стороны, к нарастанию энергетической недостаточности и включению механизмов образования эндогенной глюкозы в печени (под влиянием контринсулярных гормонов – глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды и др. активизируется гликогенолиз, гликонеогенез, протеолиз, липолиз) и еще большему накоплению глюкозы во внеклеточной жидкости и усугублению энергетической недостаточности, а с другой стороны, гипергликемия приводит к гиперосмолярности крови, полиурии, внутриклеточной и общей дегидратации, полидипсии.

В результате потери жидкости, электролитов, усиленного липолиза, протеолиза, гликогенолиза снижается масса тела, появляется мышечная слабость, снижается иммунитет, развивается жировая дистрофия печени, трофические нарушения кожи и слизистых оболочек.
Усиленный липолиз приводит к накоплению органических кислот (бета-оксимасляная. ацетоуксусная, ацетон), что вызывает развитие метаболического ацидоза вначале компенсированного, а затем декомпенсированного.
Дегидратация, ацидоз, потеря электролитов приводят, в свою очередь, к расстройству функций ЦНС, сердечно-сосудистой системы и без адекватного лечения – к летальному исходу.

Клиническая картина: клиника манифестного ИЗСД характеризуется триадой “больших” симптомов – жаждой, полиурией, снижением массы тела.
Однако у детей, особенно в подростковом возрасте, эти жалобы могут быть пропущены, и диагноз выставляется на стадии развития диабетического кетоацидоза (ДКА), который в 90% случаев является финалом обменных нарушений при ИЗСД.
От появления первых симптомов манифестного сахарного диабета до развития кетоацидоза у детей старшего возраста проходит 2-4 недели, а у детей раннего возраста – от нескольких часов до нескольких дней.
    
1 стадия ДКА проявляется симптомами токсического глоссита, гастрита, энтерита: усиливается эксикоз, полиурия, появляются схваткообразные боли в животе с локализацией вокруг пупка и правом подреберье, тошнота, рвота, жидкий стул, слабость, головокружение и головная боль, нарушение зрения.
Дети с такой клинической картиной, как правило, поступают в инфекционные отделения стационаров с подозрением на кишечную инфекцию.
Однако следует обратить внимание на яркую слизистую, сухой язык, обложенный белым налетом, трещины в углах рта, румянец (диабетический рубеоз), что может помочь в постановке диагноза.

2 стадия ДКА (прекома) связана с истощением щелочного резерва крови, декомпенсацией метаболического ацидоза, нарастанием дегидратации: сознание сопорозное, шумное токсическое дыхание по типу Куссмауля, абдоминальный синдром (неукротимая рвота “кофейной гущей”, постоянные интенсивные боли в животе, псевдоперитонит, кожа сухая, дряблая, с сероватым оттенком, акроцианоз, периоральный цианоз, слизистые сухие, покрыты коричневым налетом, тахикардия, АД снижено, тоны сердца приглушены. На этой стадии подростки поступают в стационар с подозрением на отравление.

3 стадия ДКА (диабетическая кетоацидотическая кома) характеризуется утратой сознания с постепенным угасанием рефлексов, снижением диуреза вплоть до анурии, прекращением рвоты, нарастанием гемодинамических расстройств.

Диагноз устанавливается при определении уровня глюкозы в крови (более 6,7 ммоль/л натощак, согласно рекомендациям Комитета экспертов ВОЗ, 1985 г.).
Состояние можно купировать только введением инсулина, что и считается началом заболевания.
В течении манифестного ИЗСД можно выделить стадии: острое начало; регресс симптомов после начала инсулинотерапии в результате временного восстановления секреции эндогенного инсулина под влиянием адекватной терапии; период стабильного течения, связанный с остаточной секрецией инсулина бета-клетками; период лабильного течения в пубертатном возрасте, характеризующийся нарастанием инсулинорезистентности, частыми гипогликемическими состояниями, эпизодами кетоацидоза даже при строгом соблюдении режима инсулинотерапии; течение заболевания у взрослых, заболевших в детстве, определяется не только лабильным течением диабета, но и характером и тяжестью осложнений.

Осложнения: жировая инфильтрация печени (жировой гепатоз); диабетическая микроангиопатия (диабетические нефропатия, ретинопатия, ангиопатия нижних конечностей, артропатия, энтеропатия, полинейропатия, энцефалопатия); синдром Мориака (хроническая недостаточность инсулина, приводящая к умеренной гипергликемии с задержкой роста, полового созревания и ранним сосудистым осложнениям); синдром Сомоджи (хроническая передозировка инсулина: умеренная гипогликемия приводит к повышению аппетита, ускорению роста, ожирению по кушингоидному типу, гепатомегалии, склонности к кетоацидозу и гипогликемическим состояниям ночью и утром, раннее развитие микроангиопатии); гипогликемия (снижение глюкозы ниже 3 ммоль/л); “инсулиновые отеки”; липодистрофии в местах инъекций инсулина.

Лабораторные и инструментальные методы, необходимые для подтверждения диагноза:
1. диагностика на доклинической стадии латентного диабета – по стандартной пробе на толерантность к глюкозе (СПТГ);
2. манифестный ИЗСД: гипергликемия более 11,1 ммоль/л в любой порции крови или натощак – более 6,7 ммоль/л; глюкозурия – более 2%;
3. обнаружение антител к бета-клеткам островков поджелудочной железы;
4. определение уровня инсулина радиоизотопным методом;
5. уровень гликозилированного гемоглобина;
6. УЗИ поджелудочной железы – по показаниям;
7. биохимия крови (протеинограмма, липиды крови).

Лечение: лечение доклинической стадии не разработано.
В лечении манифестной стадии используют введение препаратов инсулина с заместительной целью в сочетании с диетой и дозированной физической нагрузкой.
Цель лечения – максимальная компенсация нарушенного обмена веществ.
Подбор дозы и препаратов осуществляется в стационаре под контролем уровня сахара в крови и моче, для этого используют инсулин и препараты инсулина короткого действия (актрапид, илетин, хоморан, инсулрап, хумулин R, хумалог), полупродленного действия (HИХ, семиленте) и продленного действия (ленте).
 
Начальная доза инсулина 0,5-0,7 ЕД/кг делится на 4-5 инъекций за 30 минут до еды: 50% дозы вводится перед завтраком, 15-20% – пред обедом, 20-25% – перед ужином и 5-10% – перед сном.
Далее при фиксированной диете производят подбор дозы и режима инсулинотерапии для постоянного лечения, корректировку лозы инсулина осуществляют из расчета: 1 ЕД инсулина снижает гликемию на 2,2 ммоль/л, либо по уровню глюкозурии: при аглюкозурии дозу снижают на 2-4 ЕД, при глюкозурии до 0,5% – не меняют, при глюкозурии 1% и более – повышают на 2-4 ЕД.
Режим инсулинотерапии подбирается индивидуально и включает, как правило, как препараты короткого действия, вводимые подкожно и внутривенно, так и пролонгированного действия.

Современная инсулинотерапия требует постоянного самоконтроля и домашних условиях и требует разработки программ по обучению детей старше 12 лет и родителей детей младшего возраста навыкам контроля глюкозурии и гликемии с помощью специальных тест-наборов.

Критериями компенсации является стойкая нормогликемия, аглюкозурия, уровень гликозилированного гемоглобина не выше 7-9%, нормальное содержание холестерина, липидов крови, отсутствие осложнений, физиологическое физическое и половое развитие, нормальная физическая и умственная работоспособность.

Диета: исключение легкоусвояемых углеводов с заменой их на углеводы с большим содержанием клетчатки, фиксированное по времени и количеству распределение углеводов в течение суток в зависимости от получаемого инсулина.
Физическая нагрузка способствует снижению гликемии после еды, поэтому ЛФК и индивидуальные тренировки показаны больным через 1-1.5 часа после еды, а непланирусмые нагрузки допустимы только после приема дополнительных углеводов.
Апробируются такие методы лечения как трансплантация поджелудочной железы или островковых клеток, иммунокоррегируюшая терапия.

Прогноз: неблагоприятный в отношении выздоровления, однако возможна стойкая компенсация, которую у детей трудно достигнуть; прогноз значительно ухудшается при наличии осложнений.

При установлении диагноза, возможно заочное освидетельствование при нахождении ребенка в специализированном стационаре (эндокринном). Стойкие умеренные (без развития осложнений), либо выраженные или значительно выраженные (при наличии осложнений и степени их выраженности) нарушения обмена веществ не полностью компенсируются инсулином, так как у ребенка сохраняется высокий риск развития жизнеугрожающих состояний – диабетический кетоацидоз,  гипогликемия, что ограничивает жизнедеятельность по категориям передвижения (ограничение физической нагрузки,  дополнительный расчет инсулина и употребляемой глюкозы), обучения (создание режима обучения по индивидуальной программе, позволяющей ребенку контролировать уровень сахара в крови и моче, вводить инсулин, профилактировать гипогликемию), самообслуживания (ребенок самостоятельно должен произвести расчет дозы инсулина, ввести его).

Источник